Resumen de Esclerodermia
Ana María Aristizabal, Mª Adelaida Echeverri Montaño, Francisco Vargas Carvajal, José Fernando Molina Restrepo, Luis Fernando Pinto Peñaranda, Angela Zuluaga
La esclerodermia es una alteración del tejido conectivo, que se caracteriza por un engrosamiento anormal de la piel. Generalmente se considera undesorden autoinmune.
Existen dos variantes principales de la enfermedad, así como otras formas menos comunes. La forma más grave se llama usualmente esclerodermia difusa, y se caracteriza por un desarrollo rápido del engrosamiento de la piel que comienza en las manos y la cara y se extiende a los brazos y el tronco. Las personas con esclerodermia difusa tienen un mayor riesgo para el desarrollo de compromiso temprano de órganos internos durante el curso de la enfermedad.
La otra variante se conoce como esclerodermia limitada o síndrome Crest. El nombre Crest es el acrónimo en inglés para los hallazgos característicos de esta entidad: calcinosis, fenómeno de Raynaud, hipomotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias. Esta forma progresa de manera más lenta y tiene un mejor pronóstico.
La esclerodermia puede también ocurrir en formas localizadas sin compromiso de órganos internos. Esta variante se conoce como morfea y esclerodermia lineal.
