Resumen de Paquioniquia congénita tipo Jackson-Lawler
Angélica María Acosta Aristizábal, Lucía Van den Enden Medina
La paquioniquia congénita (PC) es una genodermatosis caracterizada principalmente por distrofia ungueal hipertrófica, asociada con hiperqueratosis del lecho ungueal como su principal característica. Existen dos tipos de PC, cada uno con diferentes asociaciones.
Presentamos el caso de una niña de 13 años con paquioniquia congénita asociada con esteatocistomas múltiples de inicio temprano, en quien se documentó una fuerte asociación heredo-familiar de su enfermedad, con parientes en primero y segundo grados de consanguinidad con la misma entidad.
