Facomatosis pigmentovascular tipo cesioflamea: a propósito de un caso

• Autores: Maria Del Pilar Pereira Gomez, Manuel Martinez Gomez, María Natalia Mejía Barrenche
• Localización: AsoColDerma: Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica, ISSN-e 2590-843X, ISSN 1657-0448, Vol. 28, Nº. 4, 2020 (Ejemplar dedicado a: October – December), págs. 352-356
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Phacomatosis pigmentovascularis of cesioflammea type: case report
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    La facomatosis pigmentovascular tipo cesioflamea se caracteriza por la presencia de una malformación vascular capilar superficial, que coexiste en la misma superficie cutánea con una melanocitosis dérmica o un nevo anémico. A su vez, esta entidad puede estar asociada a alteraciones de índole sistémico, especialmente del sistema nervioso central. Su incidencia y prevalencia son desconocidas por su baja frecuencia; sin embargo, reviste de gran importancia para los profesionales de la salud relacionados con la atención de recién nacidos. A continuación, se describe el caso de un neonato a término de 5 días de vida, que nació con una mácula azul-grisácea de gran extensión, superpuesta a una mácula eritematoviolácea, que afectaba al tronco y a las extremidades, respetando la cara, las palmas y las plantas. El diagnóstico final se hizo con base en la clínica y los paraclínicos ordenados, donde se descartó compromiso extracutáneo por medio de resonancia magnética cerebral y de columna total contrastada, fundoscopia y ecografía ocular.

  • English

    Phacomatosis pigmentovascularis of cesioflammea type is characterized by the presence of a superficial capillary vascular malformation that coexists on the same skin surface with dermal melanocytosis or nevus anemicus. In turn, this entity may be associated with alterations of a systemic nature, especially of the central nervous system. Its incidence and prevalence are unknown due to its low frequency; however, it is of great importance for health professionals involved in newborn care. The case of a newborn of 5 days of life is described below, who was born with a large blue-greyish macule superimposed on an erythematous-violet macule that affected the trunk and extremities, respecting the face, palms and soles. The final diagnosis was made based on the clinic and the ordered paraclinics, where it was ruled out an extracutaneous involvement by means of cerebral magnetic resonance and total contrasted spine, fundoscopy and ocular ultrasound.