Liquen Plano Penfigoide: una entidad clinicopatológica poco frecuente

• Aristizabal Diaz, Paula Andrea ^[1] ; Orejuela-Erazo, Janine ^[1] ; Ruiz Restrepo, Juan David ^[1]
  1. [1] Universidad de Antioquia

     Universidad de Antioquia

     Colombia

     
• Localización: AsoColDerma: Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica, ISSN-e 2590-843X, ISSN 1657-0448, Vol. 31, Nº. 4, 2023 (Ejemplar dedicado a: Octubre-Diciembre), págs. 318-322
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Lichen Planus Pemphigoid: a rare clinicopathological entity
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    El liquen plano penfigoide es una dermatosis autoinmune adquirida infrecuente con características de liquen plano y de penfigoide ampolloso, que afecta principalmente a jóvenes. La teoría más aceptada sobre su origen es la “propagación de epítopos”, en donde el proceso inflamatorio liquenoide daña la membrana basal epidérmica exponiendo autoantígenos. Clínicamente presenta lesiones liquenoides clásicas y ampollas tensas sobre la piel lesional como la piel perilesional y la piel sana, en el estudio histopatológico se encuentra una reacción liquenoide con formación de ampolla subepidérmica y presencia de eosinófilos, en la inmunofluorescencia directa hay depósito de IgG y/o C3 en la membrana basal. Su tratamiento se orienta a controlar el liquen plano para frenar la estimulación antigénica que lleva a la formación de autoanticuerpos contra los componentes de la membrana basal, para esto se usan principalmente los esteroides tópicos o sistémicos, según si las lesiones son localizadas o generalizadas respectivamente.

  • English

    Lichen planus pemphigoid is a rare acquired autoimmune dermatosis with characteristics of lichen planus and bullous pemphigoid, which mainly affects young people. The most accepted theory about its origin is “epitope spreading,” where the lichenoid inflammatory process damages the epidermal basement membrane, exposing autoantigens. Clinically, it presents classic lichenoid lesions and tense blisters on the lesional skin such as the perilesional skin and the healthy skin. In the histopathological study, a lichenoid reaction is found with the formation of a subepidermal blister and the presence of eosinophils. In the direct immunofluorescence there is a deposit of IgG and C3 in the basement membrane. Its treatment is aimed at controlling lichen planus to stop the antigenic stimulation that leads to the formation of autoantibodies against components of the basement membrane. For this, topical or systemic steroids are mainly used, depending on whether the lesions are localized or generalized, respectively.