Síndrome de Senear Usher una variante poco frecuente del Pénfigo Foliáceo

• Soto, Mary ^[1] ; Villegas, Neiris ^[1] ; Vivas, Sandra ^[1]
  1. [1] Universidad de Carabobo

     Universidad de Carabobo

     Venezuela

     
• Localización: AsoColDerma: Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica, ISSN-e 2590-843X, ISSN 1657-0448, Vol. 32, Nº. 1, 2024 (Ejemplar dedicado a: January – March), págs. 77-83
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Senear Usher syndrome, a rare variant of pemphigus foliaceus
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    Síndrome de Senear-Usher es una variante localizada de pénfigo foliáceo, poco frecuente, de curso crónico, se manifiesta por placas eritematoescamosas bien definidas, de aspecto y distribución seborreica, que adopta un patrón en alas de mariposa semejando el lupus eritematoso cutáneo (característico en nuestro caso) signo de Nikolsky positivo. Con presencia de ampollas frágiles y fugaces no afecta mucosa, es una enfermedad de baja incidencia y representa el 0.5 a 3.2 casos por cada 100.000 habitantes por año. En edades comprendidas 15-84 años, en promedio a los 54 años, sin predominio de razas o sexo. Se presenta caso de paciente masculino, de 31 años de edad, fototipo cutáneo V/VI según Fitzpatrick, sin antecedentes de importancia, que presenta dermatosis generalizada bilateral y simétrica de inicio en región centro facial caracterizada por placas eritematosas de bordes regulares bien definidas, con presencia de  escamas amarillas gruesas oleosas y hematocostras en la superficie, que se extiende a otras zonas seborreicas tórax, anterior y posterior, áreas exulceradas, máculas hiperpigmentadas de tamaños variables, pruriginosas de 1 año de evolución. Se realizó biopsia de piel con hallazgos cónsonos con esta enfermedad. Se inició tratamiento con esteroides tópicos y sistémicos e inmunosupresores con buena respuesta. Se reporta caso por tratarse de una variante poco frecuente del pénfigo foliáceo por lo que es importante el reporte del presente caso en Venezuela

  • English

    Senear-Usher syndrome is a localized variant of pemphigus foliaceus, rare, with a chronic course, manifested by well-defined erythematous squamous plaques, with a seborrheic appearance and distribution, which adopts a butterfly-wing pattern resembling cutaneous lupus erythematosus (characteristic in our case) positive Nikolsky sign. With the presence of fragile and fleeting blisters, it does not affect the mucosa, it is a disease of low incidence and represents 0.5 to 3.2 cases per 100,000 inhabitants per year. In ages 15-84 years, on average at 54 years, without predominance of race or sex. We present the case of a 31-year-old male patient, skin phototype V/VI according to Fitzpatrick, with no significant history, presenting bilateral and symmetrical generalized dermatosis beginning in the central facial region characterized by well-defined erythematous plaques with regular borders, with Presence of thick oily yellow scales and bruises on the surface, which spread to other seborrheic areas of the chest, anterior and posterior, exulcerated areas, hyperpigmented macules of variable sizes, pruritic with a 1-year history. A skin biopsy was performed with findings consistent with this disease. Treatment with topical and systemic steroids and immunosuppressants was started with a good response. A case is reported because it is a rare variant of pemphigus foliaceus, so it is important to report this case in Venezuela.