Las anomalías del 4º arco branquial son extremadamente raras, constituyendo <1% de las anomalías de las hendiduras branquiales. Las fístulas del seno piriforme resultan de la obliteración incompleta de la hendidura del 4º arco branquial. Mediante la presentación de un caso clínico queremos analizar el diagnóstico y manejo de esta entidad. Método: Exponemos el caso de un niño de 2 años con infecciones cervicales de repetición, que provocan rigidez cervical y limitación en los movimientos de rotación del cuello. En la TC cervical se informa de la presencia de masa quística de 5 cm de diámetro sobreinfectada de localización cervical izquierda, anterior a A. carótida y V. yugular, a las cuales desplaza posterolateralmente; y desplazamiento contralateral de tráquea y esófago. Se decide instaurar tratamiento antibiótico empírico y antiinflamatorio con corticoides intravenosos. Se realiza exploración de vía aérea la cual no se encuentra colapsada y se completa estudio con PAAF guiada por ecografía con cultivo del líquido obtenido, siendo positivo para S. Constellatus multisensible por lo que se mantiene tratamiento empírico inicial intravenoso durante 8 días siendo el paciente dado de alta con exploración cervical normal. A los 2 meses acude nuevamente por tumoración cervical fluctuante en la misma región decidiendo tratar con antibiótico de forma ambulatoria completando estudio con esofagograma y nueva ecografía cervical.Resultados: El esofagograma es normal, no observando presencia de fístula, la ecografía informa de lesión de 1,6 cm en el margen lateral izquierdo de cuello, muy vascularizada. Se identifica un trayecto fistuloso que se dirige a la musculatura anterior y lateral cuello. Ante estos hallazgos Cirugía Pediátrica decide realizar cervicotomía para exéresis de la lesión, pero durante el acto quirúrgico no se consigue visualizar ningún quiste. Ante la sospecha de fístula del seno piriforme es enviada a ORL y se propone nueva intervención, laringoscopia directa, explorando seno piriforme izquierdo y encontrando en el fondo del mismo orificio fistuloso que se sella mediante electrocauterio. Tras un año de la última cirugía no se han repetido los cuadros de infección cervical.Discusión: Las anomalías del 4º arco branquial son más frecuentes en población pediátrica y predominan en el lado izquierdo. Se manifiestan clínicamente como abscesos cervicales, masas laterales o tiroiditis supurativas. Se originan en el ápex del seno piriforme profundos al nervio laríngeo superior y superficiales al N. recurrente. El manejo agudo requiere antibioterapia y en ocasiones punción-drenaje del absceso. En un segundo tiempo y de forma programada se realiza cervicotomía y exéresis de la lesión. En los últimos años se ha visto que pueden ser tratados de forma satisfactoria y definitiva con técnicas endoscópicas y obliteración del orificio fistulo con electrocauterización o láser.Conclusiones: En el diagnóstico diferencial de las infecciones recurrentes cervicales en la población pediátrica se deben tener en cuenta las anomalías del tercer y cuarto arco branquial. Para su diagnóstico además de estudios de imagen como TAC y ecografía puede resultar útil el esofagograma. Las técnicas endoscópicas con obliteración o sellado del orificio fistuloso constituyen una alternativa a la cervicotomía como tratamiento definitivo.
Anomalies of the 4th branchial arch are extremely rare, constituting <1% of branchial cleft anomalies. Piriform sinus fistulas result from incomplete obliteration of the 4th branchial arch cleft. Through the presentation of a clinical case we wish to analyse the diagnosis and management of this entity. Methods: We present the case of a 2-year-old boy with recurrent cervical infections, causing cervical stiffness and limitation of neck rotation movements. The CT scan revealed the presence of a cystic mass 5 cm in diameter, over-infected in the left cervical region, anterior to the carotid artery and jugular vein, which it displaced posterolaterally; and contralateral displacement of the trachea and esophagus. Empirical antibiotic and anti-inflammatory treatment with intravenous corticosteroids was started. An examination of the airway was performed, which was not found to be collapsed, and the study was completed with ultrasound-guided FNA with culture of the fluid obtained, which was positive for multisensitive S. Constellatus, for which reason initial empirical intravenous treatment was maintained for 8 days, and the patient was discharged with a normal cervical examination. Two months later, the patient was seen again because fluctuating cervical tumour in the same region and it was decided to treat with antibiotics on an outpatient basis, completing the study with an esophagogram and a new ultrasound.Results: The esophagogram was normal, with no evidence of fistula, the ultrasound scan showed a 1.6 cm lesion on the left lateral margin of the neck, which was highly vascularised. A fistulous trajectory is identified that leads to the anterior and lateral neck musculature. In view of these findings, Paediatric Surgery decided to perform a cervicotomy to excise the lesion, but during surgery no cyst was visible. Suspecting a pyriform sinus fistula, she was sent to ENT and a new operation was proposed, direct laryngoscopy, exploring the left pyriform sinus and finding a fistulous orifice at the bottom of it, which was sealed by electrocautery. One year after the last surgery, there has been no recurrence of cervical infection.Discussion: Anomalies of the 4th branchial arch are more frequent in the paediatric population and predominantly on the left side. They manifest clinically as cervical abscesses, lateral masses or suppurative thyroiditis. They originate in the apex of the piriform sinus deep to the superior laryngeal nerve and superficial to the recurrent N. Acute management requires antibiotherapy and sometimes puncture-drainage of the abscess. In a second stage, cervicotomy and excision of the lesion is performed on a scheduled basis. In recent years it has been seen that they can be treated satisfactorily and definitively with endoscopic techniques and obliteration of the fistulous orifice with electrocautery or laser.Conclusions: In the differential diagnosis of recurrent cervical infections in the pediatric population, anomalies of the third and fourth branchial arch should be taken into account. In addition to imaging studies such as CT and ultrasound, an esophagogram may be useful for their diagnosis. Endoscopic techniques with obliteration or sealing of the fistulous orifice are an alternative to cervicotomy as definitive treatment.
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