Resumen de Penfigo vulgar juvenil. A propósito de un caso

Mary Soto, María Gabriela Manzanero Arcila, Ismar Jeniree Marte Colina, Sandra Vivas

• español

  Pénfigo vulgar es un enfermedad ampollar de origen autoinmune, que afecta piel y mucosas, esta mediada por autoanticuerpos anti IgG dirigidos autoantígenos, Dsg 1 y 3 presentes en los queratinocitos. Ocasionando pérdida de adhesión celular, justo sobre la capa basal, formando ampollas intraepidérmicas. Se describe caso de adolescente de 14 años sin antecedentes de importancia quien presentó dermatosis generalizada bilateral y simétrica de inicio en mucosa oral, caracterizada por ampollas flácidas, algunas exulceradas y hematocostras en la superficie, signo de Nikolsky positivo, dolorosas de 1 mes de evolución. Se le realizó biopsia de piel que reporto; ampolla acantolítica intraepidémica suprabasal y en dermis leve infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial. Se inició tratamiento con fórmula magistral solución de Wonder, esteroides tópicos y sistémicos e inmunosupresores con buena respuesta. Se reporta caso por tratarse de una enfermedad infrecuente en la adolescencia, siento su pico de aparición entre la cuarta y sexta década de la vida.

• English

  Pemphigus vulgaris is a blistering disease of autoimmune origin, which affects skin and mucous membranes, and is mediated by autoantigen-directed anti-IgG autoantibodies, Dsg 1 and 3 present in keratinocytes. Causing loss of cell adhesion, just above the basal layer, forming intraepidermal blisters. The case of a 14-year-old adolescent with no significant history is described, who presented bilateral and symmetrical generalized dermatosis on the oral mucosa, characterized by flaccid blisters, some exulcerated and hematocysts on the surface, positive Nikolsky sign, painful for 1 month of evolution. A skin biopsy was performed, which he reported; suprabasal intraepidemic acantholytic blister and mild superficial perivascular lymphocytic inflammatory infiltrate in the dermis. Treatment was started with Wonder's magistral solution, topical and systemic steroids and immunosuppressants with a good response. A case is reported because it is an infrequent disease in adolescence, I feel its peak of appearance between the fourth and sixth decade of life.