Resumen de Cuando una rabieta no es lo que parece: a propósito de un caso

Estefanía Fekete López, Sara Vilches Fraile, Mario Urbano Martín, Alba Hernández Prieto, Ramón Cancho Candela

• español

  Introducción: La encefalitis asociada a anticuerpos anti receptores de N-metil-D-aspartato es una patología con una incidencia creciente en la infancia durante los últimos años. Se presenta el caso de un paciente de dos años cuyo diagnóstico y el tratamiento precoz fue clave para su recuperación.

  Caso clínico: Paciente de 2 años que acude a urgencias traído por sus padres por alteración de conducta, junto con agitación e insomnio marcados. El cuadro clínico evoluciona con empeoramiento neurológico: inicio de movimientos coreo-atetósicos, regresión del lenguaje y crisis convulsivas que requieren ingreso en UCI. Se obtienen resultados de anticuerpos anti NMDAr positivos en LCR concluyéndose el diagnóstico. El paciente recibe tratamiento con perfusión intravenosa de corticoides e inmunoglobulinas, siendo necesario asociar rituximab dada la escasa respuesta al tratamiento inicial. Seis meses tras el inicio del cuadro el paciente ha presentado una recuperación prácticamente total.

  Conclusión: Este tipo de encefalitis es potencialmente tratable y curable, pero su clínica insidiosa hace que sea necesario un alto grado de sospecha para su diagnóstico. Ante un paciente con clínica neuropsiquiátrica de inicio agudo se debe sospechar este cuadro e iniciar tratamiento lo antes posible.

• English

  Introduction: Anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis is a pathology with an increasing incidence in childhood in recent years. We report a two-year-old patient whose early diagnosis and treatment was important to his recovery.

  Clinical case: 2-year-old patient who comes to the emergency room brought by his parents due to behavioral alterations, agitation and insomnia. Clinical features progress: choreo-athetotic movements, language regression and seizures that require ICU. Positive anti-NMDAr antibodies in CSF, conclude the diagnosis. The patient receives treatment with intravenous infusion of corticosteroids and immunoglobulins, making it necessary to combine Rituximab. Six months after the onset of symptoms, the patient has made a practically complete recovery.

  Conclusion: Autoinmune encephalitis should be suspected in a patient with acute neuropsychiatric symptoms. Early diagnosis and treatment can be beneficial for the outcome.