Resumen de Una actualización acerca de la enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4

Roine Alberto Pena Olivera, Ana Laura Navarro Baldellot, Samuel Sánchez Sánchez, Leydiani Espin Guerra

• español

  Introducción: la enfermedad elacionada con la Inmunoglobulina G4 es una patología sistémica caracterizada por la infiltración policlonal de células plasmáticas portadoras de IgG4. Objetivo: actualizar las características clínicas y exámenes complementarios necesarios para realizar un adecuado diagnóstico de la enfermedad relacionada con la Inmunoglobulina G4, así como las principales líneas de tratamiento disponibles en la actualidad. Método: se llevó a cabo una revisión bibliográfica sistemática en las bases de datos PubMed, SciElo, Medline, ScienceDirect, Medigraphic y Scopus. Las palabras claves empleadas fueron: Enfermedad Relacionada con Inmunoglobulina G4; Inmunoglobulina G4; Enfermedad de Mikulicz y sus traducciones al inglés. Fueron seleccionados los de mayor contenido científico, para un total de 28 referencias. Desarrollo: se disponen de pocos datos acerca de factores genéticos en esta enfermedad, la cual puede afectar la mayor parte de los órganos; por ejemplo, el páncreas, el árbol biliar, las glándulas salivares, los tejidos periorbitarios, los riñones y los pulmones. En la cavidad oral, los procesos patológicos asociados son la sialoadenitis y la enfermedad de Mikulicz. Para el diagnóstico es necesario la integración de datos clínicos, serológicos y de imagen, fundamentalmente. El tratamiento más utilizado y con mejor respuesta son los glucocorticoides. Conclusiones: la enfermedad relacionada con la IgG4 es una entidad sistémica que provoca pancreatitis autoinmune, fibrosis retroperitoneal y linfadenopatías. En la boca se produce sialoadenitis y enfermedad de Mikulicz. Se hace necesario realizar un diagnóstico correcto con el fin de aplicar un tratamiento adecuado, según las líneas disponibles en la actualidad.

• English

  Introduction: Immunoglobulin G4-related disease is a systemic pathology characterized by polyclonal infiltration of IgG4-bearing plasma cells.  Objective: to update the clinical characteristics and complementary tests necessary to make an adequate diagnosis of the Disease related to Immunoglobulin G4, as well as the main lines of treatment currently available. Method: A systematic bibliographic review was carried out in the PubMed, SciElo, Medline, Science Direct, Medigraphic and Scopus databases. The keywords used were: Immunoglobulin G4-Related Disease; Immunoglobulin G4; Mikulicz' Disease and their translations into English. Those with the highest scientific content were selected, for a total of 28 references. Development: few data are available about genetic factors in this disease, which can affect most organs; for example, the pancreas, biliary tree, salivary glands, periorbital tissues, kidneys, and lungs. In the oral cavity the associated pathological processes are sialadenitis and Mikulicz Disease. For the diagnosis it is necessary the integration of clinical, serological and imaging data, fundamentally. The most used treatment and with the best response are glucocorticoids. Conclusions: IgG4-Related Disease is a systemic entity that causes autoimmune pancreatitis, retroperitoneal fibrosis, and lymphadenopathy. Sialadenitis and Mikulicz disease occur in the mouth. It is necessary to make a correct diagnosis in order to apply an adequate treatment, according to the lines currently available.