Resumen de Trombocitopenia inmune primaria refractaria al tratamiento de primera línea. Informe de caso

Claudia Vasallo López, Lucía Díaz Morejón, Belkis Rodríguez Jorge, Claudia Díaz de la Rosa

• español

  Introducción: la trombocitopenia inmune primaria es un trastorno autoinmune adquirido caracterizado por una disminución transitoria o persistente del recuento de plaquetas con riesgo incrementado de sangramiento. Más de 20 tipos de tratamiento se han utilizado para obtener una respuesta plaquetaria favorable y prolongada. El tratamiento de primera línea son los esteroides. Los pacientes que no responden al tratamiento con esteroides son tratados con medicamentos de segunda línea como el rituximab; sí la evolución de la enfermedad se hace refractaria a ambos tratamientos está indicada la esplenectomía.

  Presentación del caso: paciente de 4 años que acude al servicio de hematología por presentar síndrome purpúrico hemorrágico con antecedentes de ingresos anteriores por afecciones virales y bacterianas acompañadas de anemia carencial. Se realizan estudios y se corrobora el diagnóstico de trombocitopenia inmune primaria. Se comienza tratamiento con prednisona e intacglobin. Los síntomas no mejoraron y los parámetros de laboratorio se mantuvieron por debajo de lo normal, los cuales ocasionaron múltiples recaídas de la enfermedad. Se decide cambiar el tratamiento por dexametaxona que no mejoró los síntomas ni los parámetros de laboratorio. Después de discutir el caso se decide indicar tratamiento con rituximab sin obtener una respuesta satisfactoria, por lo que se decide realizar la esplenectomía.

  Conclusiones: En el caso presentado el seguimiento de los protocolos de diagnóstico y tratamiento de la trombocitopenia inmune primaria hicieron posible la remisión de la enfermedad.

• English

  Introduction: primary immune thrombocytopenia is an acquired autoimmune disorder characterized by a transient or persistent decrease in platelet count with increased risk of bleeding. More than 20 types of treatment have been used to obtain a favorable and prolonged platelet response. The first-line treatment is steroids. Patients who do not respond to steroid treatment are treated with second-line drugs such as rituximab; if the disease progresses refractory to both treatments, splenectomy is indicated.

  Case presentation: a 4-year-old patient was seen in the hematology department with hemorrhagic purpuric syndrome and a history of previous admissions for viral and bacterial conditions accompanied by deficiency anemia. Studies are carried out and the diagnosis of primary immune thrombocytopenia is corroborated. Treatment was started with prednisone and intacglobin. Symptoms did not improve and laboratory parameters remained below normal, which caused multiple relapses of the disease. It was decided to change the treatment to dexamethasone, which did not improve symptoms or laboratory parameters. After discussing the case, it was decided to prescribe treatment with rituximab without obtaining a satisfactory response, so it was decided to perform splenectomy.

  Conclusions: in the case presented, the follow-up of the diagnostic and treatment protocols for primary immune thrombocytopenia made remission of the disease possible