Resumen de Enfermedad de Hirschsprung: artículo monográfico

Amaia Fernández Zapata, Jesús Sanz Martínez, María Granada González, Belén Pérez Romano, Carmen Tricas Ranchal, María Alicia Gamboa Vega

• español

  La enfermedad de Hirschsprung es la neuropatía entérica congénita más común, cursando con aganglionosis del colon, principalmente la región rectosigmoidea, lo cual impide la relajación del esfínter anal interno y tiene como consecuencia una obstrucción intestinal.

  La sospecha diagnóstica se inicia casi siempre en el período neonatal, ante el retraso de la eliminación del meconio más allá de las 48 horas de vida, acompañado de distensión abdominal e intolerancia a la vía oral.

  La aproximación diagnóstica se realiza mediante una radiografía de abdomen, enema con contraste y/o una manometría rectal, aunque la confirmación se realiza mediante biopsia rectal y análisis histopatológico.

  El tratamiento de la enfermedad es quirúrgico, a través de la resección del segmento de colon afectado.

• English

  Hirschsprung’s disease is the most common congenital enteric neuropathy, being presented with colon aganglionosis, mainly the rectosigmoid region, which causes the impossibility of relaxation of the internal anal sphincter and results in intestinal obstruction.

  The suspicion of diagnosis usually begins in the neonatal period, due to the delay in the elimination of meconium beyond 48 hours of life, accompanied by abdominal distention and intolerance to the enteral route.

  The diagnostic approach is made by abdominal radiography, contrast enema and/or rectal manometry, although confirmation is made by a rectal biopsy and its histopathological analysis.

  The treatment is surgical, through resection of the affected colon segment.