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La insuficiencia respiratoria es la causa más común de muerte en los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y a medida que la función respiratoria se va degenerando, la ventilación mecánica no invasiva (VMNI) constituye la primera línea de tratamiento. La VMNI emplea un ventilador conectado al paciente a través de una interfaz para proveer una presión positiva intermitente con el fin de facilitar la ventilación del paciente. El presente documento evalúa la efectividad de la VMNI para el tratamiento de la insuficiencia respiratoria en pacientes con ELA.