SE ESTUDIARON 50 PACIENTES, AFECTOS DE EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL (EMJ), CON PROTOCOLO PROSPECTIVO, QUE INCLUIA: HISTORIA CLINICA, ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG) DE VIGILIA, POLIGRAFIA DE SUEÑO Y POTENCIALES EVOCADOS VISUALES (PEV), AUDITIVOS DE TRONCO CEREBRAL (PEATC) Y SOMATOSENSORIALES (PESS). LOS DATOS OBTENIDOS SE HAN COMPARADO CON LOS DE OTROS GRUPOS DE EPILEPSIA GENERALIZADA PRIMARIA (EGP), AUSENCIAS O GRAN MAL, DE SIMILAR EDAD Y TIEMPO DE SEGUIMIENTO. LA EMJ ES UN SINDROME EPILEPTICO BIEN INDIVIDUALIZADO, QUE SE CARACTERIZA POR: 1) ANTECEDENTES FAMILIARES DE EPILEPSIA EN ALTO INDICE, MIOCLONIAS SOBRE TODO DEL DESPERTAR CON ESTADOS MIOCLONICOS EN LA EVOLUCION, BUENA RESPUESTA AL TRATAMIENTO CON VALPROATO Y ALTO PORCENTAJE DE RECAIDAS.
2) EEG EN VIGILIA: NORMAL O CON POLI-PUNTA ONDA GENERALIZADA Y FRECUENTE RESPUESTA FOTOCONVULSIVA FAVORECIDA POR EL CIERRE PALPEBRAL. EN SUEÑO NREM:
AUMENTO CONSTANTE DE LOS PAROXISMOS. 3) PESS DE LATENCIA NORMAL PERO MAYOR AMPLITUD (A VECES "GIGANTES") QUE EN OTRAS EGP. PEATC CON INTERVALO I-V ALARGADO EN RELACION CON FARMACOS ANTIPILEPTICOS Y NO CON LA EPILEPSIA. PEV NORMALES, AUN EN AQUELLOS QUE PRESENTABAN RESPUESTA FOTOPAROXISTICA EN EL EEG TRAS ESTIMULACION LUMINOSA INTERMITENTE.
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