Resumen de Estudio de las alteraciones electroencefalográficas del sueño y la vigilia en las enfermedades priónicas
Se estudian 23 pacientes con enfermedades priónicas (EP), diagnosticados en nuestra Comunidad Autónoma durante el periodo 1982-2000 (22 con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (sECJ) y un insomnio familiar fatal (IFF).
La incidencia de la sECJ para el periodo 1982-2000 fue de 1,99 pacientes por millón de habitantes y año, la más alta de nuestro entorno geográfico.
LAS ALTERACIONES EN VIGILIA Forman un continuo que se inicia con un ritmo de fondo lento, acompañado o no de alteraciones focales, sin correlación con los signos y síntomas neurológicos. Posteriormente, en el estado inicial se registran ondas lentas periódicas (OLP) que tienen un carácter transicional a la aparición de los complejos periódicos (CP), característicos de la fase de estado. La aparición de los CP se produce antes de duodécima semana en los pacientes con la variante mioclónica y variante de Heidenhain y a partir de la vigésima en los de la variante atáxica. Todos los pacientes mostraron CP independientemente de la variante y del génotipo. En tres de los cuatro pacientes estudiados el génotipo no parece determinar ni las características clínicas ni los hallazgos EEG por lo que pensamos que la clasificación de Parchi y col., de 1999 no se cumple, al menos en algunos casos.
La aparición de las mioclonias y de los CP guarda una correlación directa con la supervivencia de los pacientes, igual que la lentificación del ritmo de fondo.
LAS ALTERACIONES DURANTE EL SUEÑO Forman también un continuo hasta alcanzar el patrón cíclico (PC) característico de la fase de estado. Son más precoces que las alteraciones de vigilia.
Se inician con una pérdida de los husos de sueño e imágenes típicas del NREM y alteraciones en la organización, duración y distribución del sueño REM. Posteriormente desaparece el sueño REM y el sueño aparece integrado por sueño "NREM", formado por dos tipos de actividad, theta y theta-delta que se acompañan
