Medial gastrocnemius muscle structure, gait kinetics, and spasticity related pain in children with spastic cerebral palsy

• Autores: Teresa Martín Lorenzo
• Directores de la Tesis: Eduardo Rocón de Lima (dir. tes.), Ignacio Martínez Caballero (codir. tes.), Eva Maria Sánchez Robles (tut. tes.)
• Lectura: En la Universidad Rey Juan Carlos ( España ) en 2018
• Idioma: español
• Tribunal Calificador de la Tesis: Carlos Goicoechea García (presid.), Josué Fernández Carnero (secret.), María Dolores del Castillo Sobrino (voc.), Pedro J. Marín (voc.), Rosa Rodríguez Torres (voc.)
• Programa de doctorado: Programa de Doctorado en Ciencias de la Salud por la Universidad Rey Juan Carlos
• Materias:
  • Ciencias de la vida
    • Biofísica
      • Biomecánica
• Enlaces
  • Tesis en acceso abierto en: hdl.handle.net
• Resumen

  • 0.1. Antecedentes La parálisis cerebral (PC) es el resultado de una lesión no-progresiva en el cerebro inmaduro que deriva en una diversidad de trastornos permanentes en el desarrollo del movimiento y la postura.1 Concretamente, la PC de tipo espástica (PCE) comporta la alteración del control motor selectivo, debilidad muscular e híper-resistencia muscular.2 Estos déficits neuromusculares son determinantes de las alteraciones típicas observadas en la marcha del niño con PCE.2 No obstante, aún se desconocen los mecanismos exactos por los que estos déficits neuromusculares se asocian a alteraciones de la marcha en PCE.1,2 Por tanto, esta tesis nace con el objetivo general de elucidar sobre estas complejas interrelaciones.

    Los estímulos de sobre-estiramiento y sobrecarga muscular activan células satélite que intervienen en el crecimiento longitudinal y transversal de las fibras musculares mediante la adición de sarcómeras en serie y en paralelo, respectivamente.3,4 De la misma forma, estos estímulos aumentan la rigidez muscular por medio del incremento del volumen de la matriz extracelular (MEC).4 Un estudio reciente demostró que la regulación óptima de sarcómeras y MEC inducida por el sobre-estiramiento dependía de una cohorte completa de células satélite.5 Por ello, la reducción del número de células satélite observada en niños con PC podría suponer un deterioro en el crecimiento muscular.3,6,7 Por lo tanto, una regulación inadecuada de sarcómeras y MEC en respuesta al crecimiento óseo en niños con PCE podría derivar en alteraciones del tejido muscular que contribuyeran a la híper-resistencia8,9 y debilidad muscular10 típicamente observadas en esta población. A su vez, estos contribuirían al desarrollo de una marcha patológica en niños con PCE.2 No obstante, para poder comprender la relación entre las alteraciones del tejido muscular y la marcha patológica en niños con PCE, es necesario desarrollar primero la función muscular típica.

    0.1.1. Función muscular típica La sarcómera es la unidad básica de contracción muscular, cuya función ha sido representada a través de diferentes curvas.4,11 En la curva isométrica de longitud-tensión, la generación de fuerza tanto activa como pasiva viene determinada por la longitud de la sarcómera.4,11 No obstante, dado que habitualmente la contracción muscular implica movimiento, la curva isotónica de fuerza-velocidad proporciona una mejor representación de la función muscular que la curva de longitud-tensión ya que tiene en cuenta la velocidad de contracción.4,11 Sin embargo, en la mayoría de las actividades, la fuerza muscular se genera mientras la longitud y velocidad de contracción muscular cambian simultáneamente, por lo que la curva de longitud-tensión-velocidad proporciona una mejor representación de la función muscular que las curvas de longitud-tensión y fuerza-velocidad por separado.11 Esta curva tridimensional pone de manifiesto que 1) a velocidades de contracción altas la fuerza siempre será baja independientemente de la longitud de las sarcómeras: 2) solo a velocidades de contracción concéntrica bajas es relevante la longitud de las sarcómeras para la generación de fuerza; y 3) durante contracciones excéntricas, la fuerza será máxima independientemente de la velocidad de contracción.11 La comprensión de estas relaciones es fundamental si se pretende comprender cómo las acciones musculares generan movimiento.

    Las sarcómeras organizadas en serie componen la miofibrilla, que es la unidad de contracción muscular más grande.4 Estas miofibrillas organizadas en paralelo componen a su vez la fibra muscular, cuya función depende de su área de sección transversal y longitud en función del número de sarcómeras organizadas en paralelo o en serie respectivamente.4 En este sentido, la adición de sarcómeras en serie supondría el incremento de la longitud de fibra óptima a la que se genera la máxima fuerza.4 Además, si comparamos dos músculos con diferente longitud de fibra y mantenemos las demás propiedades constantes, aquel con mayor longitud de fibra generaría la misma fuerza pico, pero incrementaría el rango de movimiento activo y en consecuencia la velocidad de contracción y potencia muscular.12 Organizadas en un haz, las fibras musculares componen los fascículos, que a su vez componen el músculo.4 Dichas estructuras quedan embebidas en la MEC, compuesta principalmente por colágeno, que contribuye de forma significativa tanto a dar soporte estructural, como a la mecánica pasiva del músculo.4,13 De hecho, en un músculo sometido a un sobre-estiramiento, el incremento de la fuerza total podría atribuirse a la elasticidad de los elementos contráctiles y la MEC.4 Po último, dado que el tejido conectivo que rodea los fascículos musculares confluye con el tendón,13 las propiedades mecánicas de ambas estructuras no deben considerarse por separado.14 En este sentido, el músculo generará fuerza en base a la capacidad de deformación del tendón.15 El hecho de que las sarcómeras puedan acortarse a expensas del alargamiento del tendón implica tanto un incremento en el rango operativo de la unidad músculo-tendón (UMT), como un incremento en su longitud óptima.15 No obstante, un tendón excesivamente largo y deformable podría implicar un acortamiento de las sarcómeras sin generación de tensión y un control de posición alterado.15 En conjunto, las propiedades de la UMT expuestas hasta el momento podrían considerarse de alta relevancia en la eficiencia de tareas complejas como la marcha.16 Por ejemplo, durante la fase de apoyo de la marcha en niños sanos, el tendón de Aquiles se alarga mientras que los fascículos del gastrocnemio medial (GM) mantienen una longitud constante mediante una contracción isométrica.16 Por tanto, durante esta fase es el tendón el que absorbe energía elástica, lo cual se ve reflejado en un desarrollo de potencia negativa.16 La energía absorbida se recupera durante la fase de propulsión mediante el acortamiento del tendón en paralelo a un acortamiento de los fascículos por contracción concéntrica, lo que conlleva un gran desarrollo de potencia16 fundamental para la propulsión durante la marcha. En conclusión, la comprensión de la función requiere de un conocimiento exhaustivo de las propiedades estructurales de la UMT.

    0.1.2. Patología muscular y función en parálisis cerebral espástica Las alteraciones del tejido muscular observadas en niños con PCE contribuyen a la hiper-resistencia8,9 y debilidad muscular,10 determinantes de la marcha patológica en esta población.2,17 Por ejemplo, los niños con PCE presentan alteraciones en el tejido muscular de los flexores plantares que han sido identificadas como contribuyentes no-neurales a la híper-resistencia y debilidad de esta musculatura, y a su vez contribuyen al desarrollo de una marcha en equino y una pobre mecánica de propulsión.2 Una observación común sobre el músculo espástico es la pérdida de tejido contráctil, que impacta directamente sobre el desarrollo de la fuerza muscular.17 En este sentido, la literatura científica ha observado que los músculos de niños con PC tienen un menor volumen, grosor, área de sección transversal y longitud muscular que los músculos sanos.18 En contraste, la literatura científica no muestra un consenso en cuanto a diferencias en la longitud de fascículos musculares de niños con PC y músculos sanos,18 determinante del desarrollo de potencia y trabajo muscular.12 Curiosamente, se ha observado que la longitud de los fascículos musculares contribuye al impulso mecánico y frecuencia de desarrollo de fuerza en niños sanos, pero no en niños con PCE.19 Esto podría atribuirse a la generalización de la suposición de que, a mayor longitud de fascículo, mayor número de sarcómeras en serie trabajando a una longitud óptima y por tanto permitiendo un mayor desarrollo de potencia muscular.12 Dicha suposición deriva de la creencia de que las sarcómeras se adaptan a las longitudes a las que están sometidas.17 Como tal, durante el crecimiento y en respuesta al sobre-estiramiento, aumentaría la longitud de fibra y por tanto el número de sarcómeras en serie con el fin de reestablecer su longitud óptima.4,21 Desafortunadamente solo somos conscientes de un estudio de caso sobre un sujeto humano que proporciona evidencia en apoyo a esta hipótesis.22 Además, mientras esto podría ser cierto para niños sanos, podría no ser el caso en niños con PC.

    En este sentido, existe evidencia de que en músculos híper-resistentes de niños con PC las sarcómeras son más largas y por tanto trabajan a longitudes sub-óptimas en comparación con las de niños sanos.23–27 Además, el único estudio hasta hoy que ha medido tanto la longitud de fascículos como la de sarcómeras en niños sanos y en niños con PC y equino encontró que a pesar de la observación de longitudes similares en los fascículos del soleo, los niños con PC tenían menos sarcómeras y estas estaban sobre-alargadas en comparación a las de los niños sanos23 lo que sin duda afectaría al desarrollo de potencia muscular.12 A partir de estos hallazgos, se recomienda que la interpretación sobre las diferencias en la longitud de fascículos se haga con precaución ya que son las sarcómeras que los componen las unidades básicas de contracción que determinan la función muscular.17 Por tanto, las medidas estáticas de longitud muscular no tendrían en cuenta diferencias en cuanto a longitud de sarcómeras entre sujetos y sería preferible usar valoraciones sobre todo el rango de movimiento.17,20 Así mismo, las valoraciones isométricas de la fuerza ignorarían las diferencias en la posición óptima para generar fuerza y por tanto sería preferible una valoración más funcional de la fuerza.17,20 Dada la naturaleza invasiva de la medición directa sobre la sarcómera, se ha propuesto la excursión pasiva de fascículos como un parámetro más funcional e informativo que la medición estática de la longitud de fascículos.17,20 En este sentido, se ha observado que los niños con PCE presentan una menor excursión relativa pasiva de los fascículos del GM en comparación con niños sanos,28–30 lo que podría atribuirse a sarcómeras sobre-alargadas.28,30 Por tanto, la excursión relativa pasiva de fascículos musculares podría ser determinante de las alteraciones de la potencia muscular en niños con PCE.

    Si bien la sarcómera es la fuente principal de potencia muscular, dicha potencia también depende del paso de energía elástica a través de la MEC.16,17,31 Como tal, la mayor rigidez pasiva de fascículos del GM observada en niños con PCE respecto a niños sanos24,28 afectaría a los mecanismos elásticos asociados al desarrollo de potencia muscular.17 Curiosamente, la observación de una mayor rigidez pasiva de los fascículos del GM en niños con PCE se dio en ausencia de diferencias en el momento de fuerza pico del tobillo, y por tanto dicha rigidez podría asociarse únicamente a una menor excursión pasiva de los fascículos.28 Por tanto, la excursión pasiva de fascículos musculares en niños con PCE podría estar asociada a alteraciones de los mecanismos elásticos del músculo, y por tanto a alteraciones en el desarrollo de potencia muscular.17 No obstante, dado que los fascículos constituyen el músculo, y éste está estrechamente integrado con el tendón en la producción de movimiento, también debemos considerarlos. La literatura científica ha observado que los niños con PCE tienen el vientre muscular del GM más corto14,18,29,32 y el tendón de Aquiles más largo que en niños sanos.14,29,32 Así mismo, un estudio reciente observó que la excursión relativa pasiva del GM en niños con PCE era menor que la de niños sanos, mientras que la excursión relativa pasiva del tendón de Aquiles era similar.32 En consecuencia, se ha observado que los niños con PCE tienen una mayor rigidez del GM en comparación con el GM de niños sanos, y que a su vez dicha rigidez es mayor que la del tendón de Aquiles.14 Esto tendría notables consecuencias sobre la marcha del niño con PCE.14 Durante la fase de apoyo de la marcha, los fascículos de los flexores plantares en niños sanos se contraen de tal manera que mantienen una longitud constante mientras que el tendón de Aquiles actúa como un muelle almacenando energía para posteriormente liberarla mientras los fascículos se acortan en una contracción concéntrica.16,33 No obstante, las alteraciones observadas en el tejido muscular del niño con PCE podrían haber afectado a este mecanismo de tal forma que los fascículos de los flexores plantares, compuestos por sarcómeras sobre-alargadas y débiles, ante la imposibilidad de superar la rigidez del vientre muscular se estiran durante la fase media del apoyo y luego se acortan en menor medida que los fascículos de niños sanos durante la fase de propulsión.16 Como resultado, los niños con PCE realizan una contracción excéntrica durante la fase media del apoyo, absorbiendo energía a nivel del músculo, y además muestran una reducción significativa de la potencia y trabajo durante la propulsión en comparación a niños sanos.16 Esto afectaría en última instancia al soporte y propulsión del centro de masas durante la marcha, reflejado en las fuerzas de reacción del suelo (FRS).34–36 Hoy en día no existe estudio alguno que valore las alteraciones en las propiedades estructurales pasivas del GM y tendón de Aquiles, y como estas pueden estar asociadas a las alteraciones en el desarrollo de potencia muscular de los flexores plantares durante la marcha en niños con PCE. Un estudio descriptivo integral en este sentido podría contribuir a comprensión de los mecanismos detrás de las alteraciones de la marcha en PCE y depurar el manejo clínico que se hace de estas alteraciones a través del tratamiento de la híper-resistencia y debilidad muscular como son las intervenciones quirúrgicas, yesos seriados, estiramientos, o entrenamiento de la fuerza entre otros.

    0.1.3. Adaptaciones al estiramiento en parálisis cerebral espástica Los programas de estiramiento son probablemente la principal herramienta para el tratamiento y prevención del componente no-neural de la híper-resistencia muscular.37,38 Dichas intervenciones se han apoyado en parte sobre la creencia de que las sarcómeras se adaptan a las longitudes a las que están sometidas,17 por tanto, en respuesta estímulos de estiramiento, aumentaría la longitud de fibra y por tanto el número de sarcómeras en serie con el fin de reestablecer su longitud óptima.4,21 No obstante, hoy en día no existe evidencia científica en humanos que confirme esta adaptación, y los niños con PC puede que no respondan como esperamos.

    En una revisión sistemática reciente se expuso evidencia de alta calidad que indica que los programas de estiramiento, incluyendo los estiramientos crónicos, no tienen un efecto clínicamente relevante a corto plazo sobre la movilidad articular pasiva en condiciones tanto neurológicas como no-neurológicas.37 No obstante, las ganancias de movilidad articular pasiva, aunque limitadas, podrían producirse a expensas de adaptaciones musculo-tendinosas que podrían a su vez tener un efecto sobre la marcha.30 Desafortunadamente la literatura científica sobre las adaptaciones musculo-tendinosas al estiramiento en niños con PCE es escasa.30,38,39 Ante una sola sesión de estiramientos estáticos sobre los flexores plantares en niños con PCE se ha observado un aumento de la flexión dorsal máxima (DFM), acompañado de un aumento en la longitud de tendón de Aquiles, vientre muscular y fascículos musculares del GM.39 No obstante, ante programas de estiramiento prolongados sobre los flexores plantares en niños con PCE se ha observado un aumento limitado de la DFM (<5º) acompañado de adaptaciones musculares cuyo efecto sobre la marcha podría ser desigual.30,38 Por un lado, en respuesta a 6 semanas de estiramientos estáticos manuales de los flexores plantares en niños con PCE, se observaron mejoras en la DFM a través de la reducción de la rigidez pasiva del tobillo y del vientre muscular del GM, y un incremento de la excursión pasiva de los fascículos y vientre muscular del GM.38 Esto se observó en ausencia de cambios en la rigidez o excursión del tendón de Aquiles, indicativo de una reducción o normalización en el ratio de rigidez musculo-tendón que afectaría finalmente a la marcha.14 En contraste, en respuesta a 16 semanas de estiramiento de los flexores plantares mediante el uso de ortesis de tobillo en niños con PC y marcha en equino, se mantuvo la excursión pasiva del vientre muscular y fascículos musculares del GM, mientras que la excursión pasiva del tendón de Aquiles aumentó.30 Aunque estas adaptaciones se dieron en paralelo a la normalización del pico inicial de flexión plantar, el aumento del ratio de rigidez músculo-tendón por la mayor extensibilidad del tendón podría contribuir a su vez a la reducción del momento de flexión plantar pico durante la fase de propulsión.30 En línea con aquellos programas que ofrecen una exposición prolongada al estiramiento, los yesos se han usado muy frecuentemente en el tratamiento del equino en niños con PCE.40 En combinación con toxina botulínica de tipo A (TBA), los yesos de estiramiento han generado los mayores incrementos en la movilidad articular pasiva.40 No obstante, como se ha observado ante el uso de las ortesis de tobillo,30 dos estudios no publicados han sugerido que las ganancias en la movilidad articular pasiva tras el uso de yesos de estiramiento en niños con PCE podrían haber sido a expensas de adaptaciones estructurales del tendón de Aquiles.40 Por tanto, a pesar de los grandes incrementos en la movilidad articular pasiva, las adaptaciones musculo-tendinosas secundarias podrían afectar a la marcha de manera importante. Desafortunadamente, a día de hoy no existen estudios publicados sobre las adaptaciones mecánicas y estructurales de la UMT al uso de yesos de estiramiento y como estas podrían afectar a la marcha.

    0.1.4. Dolor asociado a la espasticidad en parálisis cerebral espástica Debido a las alteraciones del tejido muscular expuestas anteriormente, se ha observado que durante la fase media del apoyo, los niños con PCE y marcha en equino realizan una contracción excéntrica del GM que podría derivar en una reducción de eficiencia energética14 y un aumento del daño muscular, exacerbando así la debilidad muscular.16,25,41 Por ello, la debilidad muscular, sobreuso, y fatiga han sido identificadas como las principales causas de dolor en niños y adolescentes con PCE.42,43 Además, se han identificado caminar y correr como intensificadores del dolor musculo-esquelético recurrente.44 Por ello, el dolor puede jugar un papel fundamental en el contexto de esta tesis y debe ser evaluado.

    0.2. Objetivos 0.2.1. Objetivo 1 Describir las propiedades estructurales pasivas del gastrocnemio medial y tendón de Aquiles y la potencia de tobillo y fuerza de reacción del suelo durante la marcha en niños sanos y niños con parálisis cerebral espástica.

    0.2.2. Objetivo 2 Describir asociaciones entre las propiedades estructurales pasivas del gastrocnemio medial y tendón de Aquiles, y la potencia de tobillo y fuerza de reacción del suelo durante la marcha en niños con parálisis cerebral espástica.

    0.2.3. Objetivo 3 Describir los efectos del estiramiento sobre las propiedades estructurales pasivas del gastrocnemio medial y la potencia de tobillo durante la marcha en niños con parálisis cerebral espástica.

    0.2.4. Objetivo 4 Describir la prevalencia y las características del dolor asociado a la espasticidad en niños con parálisis cerebral espástica 0.3. Metodología 0.3.1. Metodología asociada al cumplimiento de los objetivos 1 y 2 Con el objetivo de describir las propiedades estructurales pasivas del GM y tendón de Aquiles, la potencia de tobillo y FRS durante la marcha en niños sanos y niños con PCE, y describir las asociaciones entre dichos parámetros en niños con PCE, se llevó a cabo un estudio observacional transversal.

    0.3.1.1. Participantes Se tomó una muestra de conveniencia a partir de los niños que acudieron al Laboratorio de Análisis del Movimiento del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús a lo largo de un año y que cumplían con los siguientes criterios de inclusión: 1) diagnóstico de PCE; 2) marcha independiente equivalente a los niveles I y II del Gross Motor Function Classification System (GMFCS); 3) ausencia de cirugía ortopédica o neurocirugía previa; 4) ausencia de tratamiento con TBA o yesos de estiramiento en los 6 meses previos a la valoración; y 5) entre 5 y 12 años de edad. Además, como grupo comparativo, se tomó una muestra de conveniencia de niños sanos que cumplían con los siguientes criterios de inclusión: 1) ausencia de alteraciones de la marcha o que pudieran afectar a la marcha como alteraciones del sistema de control postural; y 2) entre 5 y 12 años de edad. Los padres o tutores legales fueron convenientemente informados y a tal efecto firmaron un consentimiento informado. Este estudio contó con la aprobación previa del Comité de Ética de Investigación Clínica del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús con referencia R-0021/15, y se llevó a cabo de acuerdo con la Declaración de Helsinki sobre investigación en humanos.

    0.3.1.2. Procedimientos En la medida de lo posible, las valoraciones se llevaron a cabo sobre ambas piernas en los niños sanos y en los niños con diplejía, y sobre la pierna afectada en los niños con hemiplejía. Con el fin de valorar las propiedades estructurales pasivas del GM y el tendón de Aquiles, se pidió al sujeto que se tumbara de cúbito prono sobre una camilla con los pies fuera de esta y las rodillas en extensión completa. Una vez estaba preparado, se tomaron las medidas de longitud del peroné, ángulo del tobillo en reposo (ATR) y DFM. La longitud del peroné se tomó como la distancia entre la cabeza del peroné y el maléolo lateral mediante cinta métrica. Además, el ATR y DFM se midieron mediante un goniómetro manual colocando el eje sobre el maléolo lateral con un brazo del goniómetro alineado con la cabeza del peroné y el otro brazo del goniómetro paralelo a la base del pie. A continuación, se ajustó un dispositivo a la altura de los metatarsos con el fin de movilizar el tobillo mediante este y fijarlo en la DFM. Además, se solicitó asistencia para la inmovilización de la cadera en el lado ipsilateral.

    Para la toma de imágenes del GM y el tendón de Aquiles se utilizó un ecógrafo bidimensional (F31, Hitachi Aloka Medical Ltd., Tokyo, Japan) con transductor lineal de 13MHz (UST-5413, Hitachi Aloka Medical Ltd., Tokyo, Japan). Estas imágenes se tomaron en modo panorámico con el fin de obtener la trayectoria completa de los fascículos musculares, vientre muscular y tendón de Aquiles. Este modo ha sido declarado válido y fiable para la valoración de la longitud de fascículos musculares, más aún que la estimación de la longitud mediante asociaciones trigonométricas convencionales45. Para la toma de imágenes se aplicó una cantidad generosa de gel sobre el transductor y la presión se mantuvo al mínimo a lo largo de todas las valoraciones. Se tomaron tres imágenes en cada posición (ATR y DFM) y para cada estructura (fascículo muscular, vientre muscular y tendón de Aquiles), lo que dio lugar a un total de 18 imágenes para su posterior análisis. A los sujetos se les pidió la máxima relajación durante las valoraciones, y ante la detección del mínimo movimiento o contracción muscular, la imagen tomada se descartó y repitió.

    Se estandarizó la posición del transductor siguiendo una metodología de reducción de errores.46 Con el fin de obtener la máxima precisión en la identificación de la trayectoria de la UMT del GM se marcaron los siguientes puntos: 1) ¼ medial de la distancia intercondílea, 2) ½ de la anchura del GM, y 3) la unión miotendinosa (MTJ) del GM47. La marca identificativa de la mitad de la anchura del GM se tomó mediante una imagen ecográfica transversal centrada en el GM y con la aponeurosis profunda paralela a la horizontal de la imagen. Desde esta posición, el transductor se rotó 90º y se siguió la trayectoria del GM hasta la MTJ, posición desde la cual se hizo un pequeño barrido sobre los fascículos para generar una imagen de los fascículos musculares completos.46 A continuación, el transductor se llevó en línea recta desde la MTJ hasta el cóndilo medial pata obtener una imagen del vientre muscular. Así mismo, las imágenes del tendón de Aquiles se tomaron siguiendo una línea recta desde el borde proximal del calcáneo hasta la MTJ del GM.

    Con el fin de valorar la cinética de la marcha se utilizó un sistema pasivo de captura de movimiento tridimensional compuesto por 8 cámaras optoelectrónicas (Smart DX 6000, BTS Bioengineering, Milán, Italia) y sincronizado con dos plataformas de fuerza (9286AA, Kistler, Winterthur, Suiza). La frecuencia de muestreo se fijó en 200Hz para los registros de movimiento y fuerza.

    Los niños fueron informados de que la prueba se llevaría a cabo en ropa interior. De acuerdo con el modelo Helen Hayes,48 se tomaron una serie de medidas antropométricas con el fin de computar los ejes de rotación virtuales. Se tomaron medidas de altura y peso mediante una báscula electrónica con un estadiómetro incorporado (Seca gmbh & co. kg, Hamburgo, Alemania). A continuación, con el sujeto tumbado decúbito supino sobre una camilla se tomaron las siguientes medidas: 1) anchura de la pelvis como la distancia entre las espinas iliacas antero-superiores medida con un pelvímetro, 2) profundidad de la pelvis como la distancia vertical entre el trocánter mayor y la espina iliaca antero-superior medida con una cinta métrica, y 3) longitud de pierna como la distancia entre la espina iliaca antero-superior y el maléolo medial medida con una cinta métrica.

    Luego se colocaron 22 marcadores pasivos en puntos anatómicos discretos de acuerdo al modelo convencional de Helen Hayes.48 Se empleó especial cuidado en la colocación de los marcadores del metatarso y calcáneo para que estos estuvieran en el mismo plano asegurando una correcta definición del plano sagital. Esto se llevó a cabo mediante la inspección visual del plano sagital identificando una línea entre dichos marcadores paralela al suelo mediante un nivel láser. Tras la calibración estática y retirada de marcadores técnicos se pidió al sujeto que caminara como lo haría normalmente a su velocidad habitual siguiendo una línea recta hasta completar al menos 10 paseos. No se dieron instrucciones acerca del posicionamiento de los pies sobre la plataforma. Solo se procesaron aquellos paseos en los que se registró una fase de apoyo completa de un solo pie en una de las plataformas de fuerza.

    0.3.1.3. Análisis de datos Las imágenes ecográficas tomadas fueron exportadas y analizadas en un software de procesamiento de imágenes (ImageJ 1.50b49) para la extracción de parámetros estructurales. Las siguientes variables fueron extraídas en cada posición (DFM y ATR): 1) longitud del fascículo (% longitud del peroné) medida como la distancia entre la aponeurosis profunda y superficial en un fascículo claramente visible localizado sobre un tercio de la longitud del vientre muscular próximo a la MTJ29,50–52; 2) longitud del tendón (% longitud del peroné) medida desde el borde proximal del calcáneo hasta la MTJ; 3) longitud del vientre muscular (% longitud del peroné) medido desde la MTJ hasta el cóndilo medial del fémur; 4) ratio de longitud fascículo-músculo; 5) ratio de longitud tendón-fascículo; y 6) ratio de longitud tendón-músculo. Además, a partir de las medidas de longitud tomadas en ATR y DFM, se extrajeron las siguientes variables: 7) excursión relativa de fascículos (%) medida como el cambio en longitud del fascículo de ATR a DFM relativo a la longitud del fascículo en ATR; 8) excursión relativa del tendón (%) medida como el cambio en longitud del tendón de ATR a DFM relativo a la longitud del tendón en ATR; y 9) excursión relativa del vientre muscular (%) medida como el cambio en longitud del vientre muscular de ATR a DFM relativo a la longitud del vientre muscular en ATR. Para el análisis estadístico se tomó la media de tres medidas, una por imagen tomada.

    En cuanto a la cinética de la marcha, los datos fueron exportados y procesados en el software de tratamiento de datos (Microsoft Excel, 2013) para la extracción de las siguientes variables: 1) Pico de potencia negativo (W/kg); 2) pico de potencia positivo (W/kg); 3) potencia negativa total (W/kg); 4) potencia positiva total (W/kg); 5) potencia neta (W/kg); 6) potencia positiva de propulsión (W/kg); 7) pico de fuerza de reacción vertical de propulsión (% peso); 8) pico de fuerza de reacción anterior de propulsión (% peso); 9) fuerza de reacción vertical total (% peso); y 10) fuerza de reacción anterior total (% peso). Además, se extrajo la velocidad de marcha normalizada (% altura/s) para su uso como covariable ya que esta podría afectar a la cinética de la marcha. En el apartado de los resultados, una mayor potencia negativa o un aumento de potencia negativa debe entenderse como que la potencia es más negativa.

    0.3.1.4. Análisis estadístico El análisis estadístico se llevó a cabo mediante el Statistical Package for Social Sciences (SPSS 22.0). Con el fin de comparar las características de la muestra, ATR, DFM, rango de movimiento y propiedades estructurales GM y el tendón de Aquiles entre niños sanos y aquellos con PCE se llevó a cabo una prueba T de Student tras la comprobación de requisitos previos.53 Para aquellas variables que no cumplían con los requisitos de la prueba T de Student, se llevó a cabo la prueba U de Mann-Whitney tras la comprobación de requisitos previos.53 Además, con el fin de detectar diferencias entre niños sanos y aquellos con PCE en cuanto a excursiones controlando los efectos del rango de movimiento sobre dichas diferencias, se llevó a cabo un análisis de covarianza de un factor para muestras independientes tras la comprobación de requisitos previos.53 Así mismo, con el fin de comparar la cinemática de la marcha entre niños sanos y aquellos con PCE, se llevó a cabo un análisis de covarianza de un factor para muestras independientes con el fin de controlar el efecto de la velocidad de la marcha sobre dichas diferencias.53 Finalmente, con el fin de establecer asociaciones entre las propiedades estructurales del GM y el tendón de Aquiles y la cinética de la marcha se llevaron a cabo una serie de análisis de regresión múltiple jerárquica controlando el efecto de la velocidad de marcha sobre dichas asociaciones tras la comprobación de requisitos previos.53 La velocidad como covariable se introdujo primero como bloque individual, y cada variable de estructura muscular se introdujo en segundo lugar como otro bloque individual.53 Por último, se utilizó un último bloque individual para el rango de movimiento previo a las variables excursión para controlar los efectos del rango de movimiento sobre estas.53 0.3.2. Metodología asociada al cumplimiento del objetivo 3 Con el fin de describir los efectos del estiramiento sobre las propiedades estructurales pasivas del GM y la potencia de tobillo y FRS durante la marcha en niños con PCE, se llevó a cabo un estudio preliminar observacional transversal en el que un grupo de sujetos se valoró antes y después de la intervención.

    0.3.2.1. Participantes Se reclutó una muestra de conveniencia de entre aquellos niños que acudieron al Laboratorio de Análisis del Movimiento del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús para llevar a cabo una valoración de la marcha con el fin de determinar la indicación del uso combinado de TBA y yesos de estiramiento y que cumplían con los siguientes criterios de inclusión: 1) diagnóstico de PCE; 2) GMFCS I-II; 3) ausencia de cirugía ortopédica o neurocirugía previa; 4) ausencia de tratamiento con TBA o yesos de estiramiento en los 6 meses previos a la valoración; 6) prescripción de TBA seguida de dos semanas de yesos de estiramiento de la UMT del tríceps sural. Los padres o tutores legales fueron convenientemente informados y a tal efecto firmaron un consentimiento informado. Este estudio contó con la aprobación previa del Comité de Ética de Investigación Clínica del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús con referencia R-0050/15, y se llevó a cabo de acuerdo con la Declaración de Helsinki sobre investigación en humanos.

    0.3.2.2. Procedimientos Los procedimientos han sido descritos en el apartado anterior 3.1.2. No obstante, para este estudio el análisis se centró únicamente sobre el músculo y el desarrollo de potencia. Además, se añadieron una serie de variables de particular interés a las que estudios previos hacían referencia: 1) primer momento pico de tobillo (N·m) y 2) segundo momento pico de tobillo (N·m).

    0.3.2.3. Análisis de datos El análisis de datos ha sido descrito en el apartado anterior 3.1.3. No obstante, para este estudio el análisis se centró únicamente sobre el músculo y el desarrollo de potencia. Además, se añadieron una serie de variables de particular interés a las que estudios previos hacían referencia: 1) primer momento pico de tobillo (N·m) y 2) segundo momento pico de tobillo (N·m).

    0.3.2.4. Análisis estadístico El análisis estadístico se llevó a cabo mediante el Statistical Package for Social Sciences (SPSS 22.0). Con el fin de describir los efectos del estiramiento sobre la estructura del GM y la cinética de tobillo durante la marcha en niños con PCE, se llevó a cabo una prueba de T para muestras pareadas tras la comprobación de requisitos previos.53 0.3.3. Metodología asociada al cumplimiento del objetivo 4 Con el fin de describir la prevalencia y las características del dolor asociado a la espasticidad en niños con PCE, se llevó a cabo un estudio preliminar observacional descriptivo.

    0.3.3.1. Participantes Se reclutó una muestra de niños de aquellos que acudieron al Laboratorio de Análisis del Movimiento del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús para realizar un análisis de la marcha de control de evolución y que cumplían con los siguientes criterios de inclusión: 1) diagnóstico de PCE; 2) entre 5 y 12 años de edad; 3) GMFCS I-III; 4) ausencia de infiltraciones con TBA o yesos de estiramiento en los 6 meses previos a la valoración; y 5) ausencia de intervenciones quirúrgicas en el año anterior. Los padres o tutores legales fueron convenientemente informados y a tal efecto dieron su consentimiento. Este estudio se llevó a cabo de acuerdo con la Declaración de Helsinki sobre investigación en humanos.

    0.3.3.2. Procedimientos Se valoró el dolor asociado a la espasticidad mediante la versión para miembros inferiores del Questionnaire on Pain caused by Spasticity (QPS, ©Merz Pharmaceuticals GmbH), valido y fiable para su uso en niños y adolescentes con PC.54 Inicialmente se les preguntó a niños y padres si el niño había tenido dolor o malestar en las piernas en la semana previa. Si la presencia de dolor fue manifestada o sospechada, los niños completaron la versión individual o administrada por un entrevistador, y los padres completaron la versión para el cuidador del QPS.

    Los niños valoraron la presencia general de dolor asociado a la espasticidad y su intensidad a lo largo de la semana anterior. Así mismo, valoraron la presencia de dolor asociado a la espasticidad a lo largo de la semana anterior durante el reposo, actividades diarias, en fisioterapia o realizando estiramientos, o durante una tarea difícil diaria elegida por el niño. La intensidad del dolor se valoró en una escala de 0 (sin dolor) a 10 (dolor máximo) a través de la escala de valoración del dolor Wong-Baker FACES® incluida en el cuestionario. Cuando el niño no era capaz de completar la versión individual del cuestionario de manera fiable, el investigador administró el cuestionario en forma de entrevista.

    De forma similar, los padres valoraron la presencia concurrente de espasticidad y signos de dolor en su niño y su frecuencia a lo largo de la semana anterior. Así mismo valoraron la presencia de dolor asociado a la espasticidad a lo largo de la semana anterior durante el reposo, actividades diarias, en fisioterapia o realizando estiramientos, o durante una tarea difícil diaria elegida por el niño. La frecuencia de dolor se valoró como 0 o ‘nunca’, 1 o ‘rara vez’, 2 o ‘a veces, 3 o ‘a menudo’, y 4 o ‘siempre. Además, los padres identificaron la/s localización/es del dolor asociado a la espasticidad a lo largo de la semana anterior (cadera, muslo, rodilla, pantorrilla y pie).

    0.3.3.3. Análisis de datos Los cuestionarios de niños y padres se analizaron por separado. La prevalencia de dolor asociado a la espasticidad se computó relativo a la muestra de niños o padres a los que se preguntó inicialmente. Además, la prevalencia de dolor asociado a la espasticidad durante diferentes actividades se computó relativo al número de registros generales de dolor asociado a la espasticidad a lo largo de la semana anterior. Además, se computó un valor global QPS como la media de intensidad de los registros de actividad en niños, y la media de frecuencia de los registros de actividad en padres. Si algún sujeto no completó todos los ítems o se detectaron errores, no se computó el valor global QPS para dicho sujeto (e.g. respuestas de ausencia de dolor asociado a la espasticidad con valores de intensidad mayores de 0). Además, se extrajo la media de intensidad y frecuencia de las valoraciones generales de dolor asociado a la espasticidad, y para cada actividad valorada. En cuanto a la localización del dolor, la prevalencia en cada localización se computó relativo a aquellos padres que identificaron dolor asociado a la espasticidad en sus hijos a lo largo de la semana anterior, y que marcaron su localización.

    0.3.3.4. Análisis estadístico El análisis estadístico se llevó a cabo mediante el Statistical Package for Social Sciences (SPSS 22.0). La distribución de frecuencias se utilizó para extraer la prevalencia de dolor asociado a la espasticidad y su localización, mientras que para la valoración de la intensidad, frecuencia y valoración global QPS de dolor asociado ala espasticidad se utilizaron estadísticos descriptivos. Por último, se llevó a cabo un análisis de fiabilidad sobre los valores de intensidad y frecuencia de dolor asociado a la espasticidad durante actividades, y se extrajo el coeficiente Alfa de Cronbach como un indicador de consistencia interna de los ítems del cuestionario.

    0.4. Resultados 0.4.1. Resultados asociados al cumplimiento de los objetivos 1 y 2 0.4.1.1. Características de la muestra Los resultados se muestran como media±SD. Se llevaron a cabo comparaciones entre un grupo de niños con PCE (n=29 y 43 piernas; edad 8.64±2.18 años; altura 131.47±11.95 cm; peso 28.24±7.45 kg; 41.4 % hemiplejía y 58.6 % diplejía; 62.0 % GMFCS I y 38.0 % GMFCS II) y un grupo de niños sanos (n=9 y 16 piernas; edad 9.16±2.66 años; altura 133.90±16.95 cm; peso 29.94±9.95 kg). No se observaron diferencias estadísticamente significativas entre grupos en cuanto a sexo, edad, altura o peso.

    0.4.1.2. Cinemática pasiva del tobillo Se observó una reducción significativa de la DFM en niños con PCE con respecto a niños sanos, y la ausencia de diferencias significativas en ATR y rango de movimiento.

    0.4.1.3. Arquitectura muscular Los niños con PCE mostraron fascículos y vientres musculares del GM más cortos que los de niños sanos, y tendones de Aquiles más largos que los de niños sanos tanto en ATR como en DFM. En consecuencia, se observaron ratios de longitud tendón-fascículo y tendón-músculo mayores en niños con PCE que en niños sanos tanto en ATR como en DFM. No se observaron diferencias significativas en las demás variables.

    0.4.1.4. Cinética de la marcha Lo niños con PCE presentaron picos de potencia negativa mayores y picos de potencia positiva menores que aquellos presentados por niños sanos. Así mismo, los niños con PCE presentaron una mayor potencia negativa total y una menor potencia positiva de propulsión que aquella presentada por niños sanos. Consecuentemente, los niños con PCE presentaron una menor potencia neta que los niños sanos. En cuanto a las fuerzas de reacción desarrolladas durante la marcha, los niños con PCE presentaron una menor fuerza de reacción vertical total y un menor pico vertical y anterior de propulsión con respecto a niños sanos.

    0.4.1.5. Correlaciones En cuanto a la cinemática pasiva del tobillo, se observó que un mayor ATR contribuía especialmente al incremento del pico de potencia negativo, y en menor medida al incremento del pico de potencia positivo y pico de fuerza de reacción anterior. Además, se observó que una DFM mayor contribuía especialmente a la reducción del pico de potencia negativo, y en menor medida a la reducción de la potencia total negativa y positiva.

    En cuanto a la arquitectura muscular, se observó que los fascículos musculares más largos contribuían al incremento de la fuerza de reacción anterior total y pico, y que tendones de Aquiles más largos en reposo suponían una reducción en la fuerza de reacción anterior total. Consecuentemente, se observó que mayores ratios de longitud fascículo-músculo y menores ratios de longitud tendón-fascículo, contribuían al incremento de la fuerza de reacción anterior total y pico. Además, se observó que menores ratios de longitud tendón-músculo en reposo contribuían al incremento de la fuerza de reacción anterior total y vertical pico. No obstante, la mayor contribución observada fue la de la longitud de los fascículos musculares sobre la fuerza de propulsión durante la marcha, siendo esta mayor a mayor longitud de fascículos.

    0.4.2. Resultados asociados al cumplimiento del objetivo 3 0.4.2.1. Características de la muestra Los resultados se muestran como media±SD. Una muestra de niños con PCE (n=5 y 8 piernas; edad 7.02±1.60 años; altura 121.58±13.08 cm; peso 23.10±7.94 kg; 40 % hemiplejía y 60 % diplejía; 60 % GMFCS I y 40 % GMFCS II) fueron valorados inmediatamente antes y 2.59±0.47 meses después de la intervención combinada de TBA y yesos de estiramiento.

    0.4.2.2. Cinemática pasiva del tobillo Aunque no significativo, se observó un incremento en la DFM tras la intervención (+111 %). En consecuencia, la inspección visual de la cinemática del tobillo mostró una mayor flexión dorsal de tobillo a lo largo de todo el ciclo de la marcha tras la intervención.

    0.4.2.3. Arquitectura muscular En cuanto a la estructura del GM, no se observaron diferencias estadísticamente significativas en ningún parámetro. No obstante, cabe destacar una tendencia a la reducción estadísticamente significativa de la excursión de los fascículos tras la intervención. Curiosamente, tras la intervención se observó un incremento en la longitud de fascículos en reposo, mientras que en DFM se observó una reducción. La mayor longitud de fascículos en reposo podría ser atribuida a la infiltración con TBA, no obstante, su reducción en DFM podría ser debida a la reducción de la excursión de los fascículos (-16 %).

    0.4.2.4. Cinética de la marcha En cuando a la cinética de la marcha, el mayor cambio estadísticamente significativo registrado fue la reducción de la potencia neta (-74 %) debido al aumento de la potencia negativa total y la disminución de la potencia positiva total, aunque estos cambios en la potencia total no fueran significativos. Además, el pico de potencia negativa mostró una reducción significativa, seguido de la reducción en un pico de potencia positiva anterior a la propulsión, reduciendo así el primer momento de fuerza pico.

    0.4.3. Resultados asociados al cumplimiento del objetivo 4 0.4.3.1. Características de la muestra Los resultados se muestran como media±SD. Un grupo de padres o tutores legales fueron abordados en referencia al dolor asociado a la espasticidad que sus hijos podrían estar sufriendo (n=43; edad 9.06±2.87 años; 62.8 % niños y 37.2 % niñas; 41.9 % GMFCS I, 39.5 % GMFCS II, y 16.7 % GMFCS III). Además, un grupo de niños fueron abordados en referencia al dolor asociado a la espasticidad que podrían estar sufriendo (n=32; edad 9.35±2.80 años, 65.6 % niños y 34.4 % niñas, 43.8 % GMFCS I, 37.5 % GMFCS II, y 15.1 % GMFCS III.

    0.4.3.2. Valoración de los padres sobre el dolor asociado a la espasticidad de sus hijos En cuanto a la valoración de los padres, la prevalencia general de dolor asociado a la espasticidad a lo largo de la semana anterior fue de un 37.2 % con una frecuencia media de 2.31±0.95 clasificada como ‘a veces’. Los padres que identificaron a sus hijos como sufridores de dolor asociado a la espasticidad a lo largo de la semana anterior marcaron su localización y marcaron el dolor de ‘pantorrilla’ como el más usual (76.92 %) seguido del muslo (38.46 %), pies (30.77 %), y rodillas y caderas (7.69 %).

    0.4.3.3. Valoración de los niños sobre el dolor asociado a la espasticidad En cuanto a la valoración de los niños, la prevalencia general de dolor asociado a la espasticidad a lo largo de la semana anterior fue de un 12.5 % con una intensidad media de 3.50±1.91.

    0.4.3.4. Medidas de fiabilidad del cuestionario En cuanto a la frecuencia registrada por los padres, se analizaron 11 casos válidos para los que el Alfa de Cronbach fue de 0.827. En cuando a la intensidad registrada por los niños, se analizaron 13 casos válidos para los que el Alfa de Cronbach fue 0.212. Por tanto, solo los registros de padres pueden considerarse válidos. Los casos válidos son aquellos en los que los ítems de frecuencia o intensidad relacionados con cada actividad fueron completados y por tanto se pudo extraer el Alfa de Cronbach.

    0.5. Conclusiones El manejo óptimo del niño con PCE debe partir de un exhaustivo conocimiento de las complejas interrelaciones que se dan entre los déficits neuromusculares asociados y la función. Por tanto, esta tesis se desarrolló con la intención de comprender en mayor medida cómo los contribuyentes no-neurales a la híper-resistencia y debilidad muscular comprometen el desarrollo de potencia y fuerzas propulsivas durante la marcha en niños con PCE.

    De forma general, se han identificado alteraciones en el desarrollo de potencia de tobillo y fuerzas propulsivas durante la marcha en niños con PCE, asociadas a alteraciones de las propiedades estructurales pasivas del GM y del tendón de Aquiles. Aunque no se pueden establecer conclusiones firmes al respecto, esta tesis determina la dirección para futuros estudios sobre los contribuyentes no neurales a la híper-resistencia, debilidad, y alteraciones de la marcha en niños con PCE, un área activa de investigación.

    0.5.1. Conclusiones asociadas al cumplimiento del objetivo 1 En apoyo a la literatura científica, el Manuscrito III observó que los niños con PCE tenían una movilidad de tobillo limitada, una alteración significativa de las propiedades estructurales pasivas del GM y del tendón de Aquiles, y una alteración significativa de la potencia de tobillo y fuerzas de propulsión durante la marcha con respecto a niños sanos. Específicamente, se observó que los niños con PCE tenían los fascículos y vientre muscular del GM más cortos, y los tendones de Aquiles más largos con respecto a niños sanos. En consecuencia, se observó que las ratios de longitud tendón-fascículo y tendón-vientre era mayores en niños con PCE que en niños sanos.

    No obstante, al contrario que en estudios anteriores,28–30 no se observaron diferencias significativas entre niños sanos y con PCE en cuanto a las excursiones de fascículos y vientre muscular, a pesar de que estos últimos presentaban una mayor limitación en la flexión dorsal de tobillo. Esto podría ser debido a las diferencias entre estudios en cuanto a las características de la muestra, de tal manera que los niños con PCE que mostraron una menor excursión de fascículos con respecto a niños sanos eran más mayores, con mayor limitación de la flexión dorsal de tobillo, equino, y sin TBA en el último año.28 Por tanto, como la reducción en la excursión pasiva de fascículos y vientre muscular puede aparecer con el tiempo, estas deberían monitorizarse. Además, dado que los tratamientos habituales de la híper-resistencia y debilidad muscular tienen como objetivo las estructuras del GM y del tendón de Aquiles, las alteraciones observadas entre niños con PCE y sanos deberían considerarse en la toma de decisiones clínicas.

    En cuanto a la cinética de tobillo, los niños con PCE mostraron una mayor potencia de tobillo negativa y una menor potencia de tobillo positiva durante la marcha con respecto a niños sanos, lo que resultó en la reducción de la potencia neta de tobillo como se ha observado con anterioridad.16 En consecuencia, las FRS usadas para soporte y progresión durante la marcha estaban comprometidas con respecto a niños sanos. Esto es preocupante ya que los flexores plantares de tobillo son los principales contribuyentes al soporte y progresión durante la marcha.34,35 Además, el hecho de que los niños con PCE no pudieran usar toda la energía almacenada es de especial preocupación debido a su ineficiencia.55 Futuros estudios deberían usar una muestra más homogénea basada en la severidad de la híper-resistencia, o incrementar el tamaño de la muestra y controlar la severidad en la híper-resistencia de tal forma que se pudieran obtener diferencias en la excursión de fascículos y vientre muscular entre niños sanos y con PCE.

    0.5.2. Conclusiones asociadas al cumplimiento del objetivo 2 Este es el primer estudio en describir la contribución de las propiedades estructurales pasivas del GM y del tendón de Aquiles a la potencia de tobillo y FRS durante la marcha en niños con PCE. Curiosamente, una mayor limitación en la DFM y un mayor ATR en niños con PCE (indicativos de híper-resistencia a la flexión dorsal de tobillo) estaban asociados a una mayor potencia negativa y a una mayor potencia positiva durante la marcha. No obstante, a pesar de estas asociaciones, la observación de una menor potencia neta en niños con PCE respecto a niños sanos implicaba que una menor parte de la energía absorbida durante la carga era liberada durante la descarga,55 lo que resultó en menor generación de potencia en niños con PCE en comparación a niños sanos. De todos modos, la híper-resistencia pasiva en niños con PCE podría contribuir al desarrollo de potencia durante la marcha y por tanto debería tenerse en cuenta.31 Sorprendentemente, las propiedades estructurales pasivas del GM y del tendón de Aquiles no se asociaron a la potencia de tobillo durante la marcha, si no al desarrollo de las FRS usadas para la progresión. Como tal, fascículos del GM más largos y tendones de Aquiles más cortos implicaban el incremento de las FRS anteriores en niños con PCE. En consecuencia, ratios grandes de longitud fascículo-vientre, y ratios pequeñas de longitud tendón-fascículo y tendón-vientre implicaban el incremento de las FRS anteriores. A pesar de la enrome distancia entre las propiedades estructurales pasivas de la UMT del GM y las fuerzas usadas para la progresión durante la marcha, los flexores plantares han sido identificados como los principales contribuyentes al soporte y progresión del centro de masas durante la marcha.34,35 Por tanto, dado que los tratamientos habituales de la híper-resistencia y debilidad actúan sobre las estructuras del GM y del tendón de Aquiles, estos parámetros deben tenerse en cuenta en la toma de decisiones clínicas. En contraste, la falta de asociación entre las propiedades estructurales pasivas del GM y del tendón de Aquiles y la potencia de tobillo durante la marcha podría atribuirse a la falta de control sobre cofactores asociados a la mecánica articular proximal, que afectarían al desarrollo de potencia durante la marcha y que no se tuvieron en cuenta.31,56 Como recomendación para futuros estudios, el incremento del tamaño de la muestra permitiría aplicar un análisis de correlación multivariable más avanzado que aumentaría la capacidad de encontrar asociaciones significativas entre una combinación de parámetros estructurales y la función. Alternativamente, una valoración más analítica de la potencia de tobillo permitiría sentar las bases para abordar posibles asociaciones a alteraciones de la marcha.

    0.5.3. Conclusiones asociadas al cumplimiento del objetivo 3 El Manuscrito IV se desarrolló en un intento de determinar cómo diferentes programas de estiramiento podrían conseguir un aumento limitado en la DFM a expensas de la función del GM y del tendón de Aquiles, o preservando o restaurando la función óptima de dichas estructuras. La escasa literatura científica al respecto hace que este estudio sea el primero publicado sobre los efectos del estiramiento prolongado de la UMT del GM, mediante el uso combinado de yesos de estiramiento y TBE, sobre las propiedades estructurales pasivas del GM y la potencia de tobillo durante la marcha en niños con PCE.

    Los datos preliminares extraídos de una pequeña muestra de niños con PCE y una limitada DFM sometidos a un tratamiento combinado de TBE y yesos de estiramiento mostraron un incremento en la movilidad articular pasiva, acompañado de una ligera normalización de la cinemática y cinética de tobillo durante la marcha. No obstante, la potencia neta disminuyó tras el tratamiento lo que indicó que una menor parte de la energía almacenada durante la carga fue liberada durante la descarga. Esto podría ser debido al incremento de la elasticidad de del tendón de Aquiles dada la tendencia observada a la reducción significativa de la excursión pasiva de fascículos del GM.

    Actualmente existe una falta de evidencia científica en apoyo al uso del estiramiento prolongado para la restauración de una adecuada función músculo-tendinosa. Mientras que este estudio aportó datos preliminares sobre el tema, no se pudieron establecer conclusiones firmes y futuros estudios deberían continuar esta línea de trabajo. Mientras tanto, se recomienda a los clínicos la monitorización de las estructuras músculo-tendinosas bajo tratamiento con el fin de asegurar la conservación de la función.

    0.5.4. Conclusiones asociadas al cumplimiento del objetivo 4 El dolor en niños con PCE que pueden caminar no debe ser subestimado ya que existe evidencia científica sobre la presencia de dolor asociado a la actividad que puede continuar en la adolescencia. Los datos recogidos mostraron que la prevalencia de dolor en niños con PCE según sus cuidadores fue de más del 37 %, apareciendo especialmente durante las actividades diarias y durante el estiramiento en fisioterapia.

    El dolor o molestia en niños con PCE que pueden caminar podría estar asociado al componente tisular de híper-resistencia y a la debilidad muscular. Un estudio reciente sugirió que el aumento de la rigidez de los elementos elásticos en serie, así como la debilidad muscular del GM eran responsables de las observaciones de alargamiento de los fascículos del GM durante la fase de apoyo de la marcha en niños con PCE.16 Por ello, durante la marcha, los niños con PCE y marcha en equino están sometidos a repetidas contracciones excéntricas del GM.16 Además, las constantes contracciones excéntricas en fascículos con sarcómeras sobre-alargadas podrían tener como resultado la aparición de agujetas que podrían empeorar el dolor y la debilidad muscular.57 Por tanto, no resulta extraño que los cuidadores de niños con PCE destacaran que el dolor que sufrían era dependiente del tipo de actividad y de la duración.

    A diferencia de los niños sanos, los cuales mantienen una longitud de fascículos constante durante la fase de apoyo de la marcha mediante una contracción isométrica mientras que la energía se almacena y libera mediante la elasticidad del tendón de Aquiles, los niños con PCE utilizan un mecanismo muy diferente.16 Como consecuencia, junto con la debilidad muscular, la sobrecarga muscular y la fatiga han sido identificadas como las causas principales de dolor el PC.42,43 Por tanto, estudios futuros deberían incluir el dolor como variable que actúa dentro de las complejas inter-relaciones entre la estructura de la UMT del GM y la función en niños con PCE. Desafortunadamente, no tenemos consciencia de una herramienta válida para la valoración del dolor asociado a la híper-resistencia, la que dejamos para futuros estudios. No obstante, recomendamos la valoración sistemática del dolor en el niño con PCE independientemente de su nivel funcional.