Differences in the pattern of muscular and extramuscular involvement in patients with inflamatory myopathy according to the clinical groups and specific autoantibodies
- Autores: María Casal Domínguez
- Directores de la Tesis: Carme Roca Saumell (dir. tes.), Andrew Mammen (codir. tes.)
- Lectura: En la Universitat de Barcelona ( España ) en 2018
- Idioma: español
- Materias:
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- Tesis en acceso abierto en: TDX
- Resumen
Introducción Las miopatías inflamatorias (MI) son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por debilidad muscular e infiltrado inflamatorio en la biopsia muscular. Además, otros órganos y tejidos como el pulmón la piel y las articulaciones pueden estar afectados.
Los pacientes con MI pueden presentar dos tipos de autoanticuerpos: los autoanticuerpos exclusivos de miositis y los autoanticuerpos asociados a miositis y en se ha observado que algunos de estos autoanticuerpos se correlaciona! con el fenotipo clínico de los pacientes con MI.
Objetivos - Estudiar los factores pronósticos asociados a los diferentes tipos de MI.
- Estudiar los patrones específicos hallados en las pruebas complementarias (resonancia magnética nuclear y manometría esofágica de alta resolución) para evaluar tanto la actividad muscular como la extramuscular en los diferentes grupos clínicos y serológicos de MI.
- Definir patrones específicos en MI según autoanticuerpos y/o pruebas complementarias (resonancia magnética nuclear y manometría esofágica de alta resolución) y averiguar si estos patrones basados en autoanticuerpos y/o pruebas complementarias son útiles para el diagnóstico y pronóstico de la MI.
Resultados Esta tesis se compone de tres artículos científicos con los siguientes resultados Estudio 1 -Thigh muscle MRI in immune-mediated necrotizing myopathy: extensive edema, early muscle damage and role of anti-SRP autoantibodies as a marker of severity.
En comparación con la DM o la PM, la MNIM se caracterizó por una mayor proporción de edema y atrofia muscular, así como de recambio graso (p<0.01). Los pacientes con miopatía necrotizante con autoanticuerpos anti-SRP presentaron más atrofia muscular (19%, p= 0.003) y recambio graso (18%, p= 0.04) que aquellos con autoanticuerpos anti-HMGCR.
Estudio 2 -High-resolution manometry in patients with idiopathic inflammatory myopathy: elevated prevalence of esophageal involvement and differences according to autoantibody status. and clinical subset Veinticuatro (45%) de los 53 pacientes que fueron incluidos en el estudio presentaron signos de afectación en la manometría esofágica de alta resolución que no se correlacionó con ningún síntoma esofágico (p=0.8). Las ondas peristálticas fallidas (34% vs. 0%, p= 0.004) y la disminución de la presión del esfínter esofágico superior (50 vs. 70 mmHg, p= 0.03) fueron más comunes en los pacientes con polimiositis que en aquellos con dermatomiositis. Los pacientes con autoanticuerpos anti-TIF 1 y, presentaron más frecuentemente esófago en martillo neumático que el resto de los grupos (30% vs. 9%, p= 0.04) y la afectación del esfínter esofágico inferior (47% vs. 25%, p= 0.03) fue más prevalente en pacientes con síndrome antisintetasa.
