Resumen de Historia del fallo intestinal irreversible en pediatría
Los pacientes con fallo intestinal requieren nutrición parenteral (NP) para mantener un balance hidroelectrolítico y nutricional adecuado. El fallo intestinal puede ser transitorio (85%) o permanente (15%). Sin embargo, la NP presenta complicaciones entre las que destacan sepsis, pérdida de accesos venosos y fallo hepático. Se desconoce la historia natural de los niños con fallo intestinal permanente que dependerán de por vida de NP. El Children's Hospital de Pittsburgh (USA), el centro con más experiencia en niños con trasplante intestinal y fallo intestinal irreversible a nivel mundial.
JUSTIFICACIÓN: Establecer la historia natural del fallo intestinal irreversible en pediatría, mediante el análisis de la mayor serie mundial.
PACIENTES Y MÉTODO: Entre 1990-1999, 281 niños con insuficiencia intestinal irreversible y NP fueron evaluados en el Children's Hospital de Pittsburgh (USA). Se realiza un estudio retrospectivo mediante la revisión de sus historias clínicas. La edad media de los pacientes a la evaluación fue 3.3 + 4.1 años. El 83% de los niños precisaron NP desde el período neonatal, y el 17% después.
Las variables analizadas fueron: sexo, inicio neonatal de la NP vs post-neonatal, prematuridad y bajo peso si inicio neonatal, causa (síndrome de intestino corto (SIC) vs funcional), enfermedades, factores anatómicos en el SIC (longitud, preservación de válvula neocecal, estomas, y colón íntegro), administración de nutrición enteral vs ayuno. El estudio estadístico se ha realizado con software SPSS 12.0. Se ha elegido como nivel de significación si P < 0.05.
RESULTADOS: En el SIC, la longitud media del intestino delgado fue 22.7 cm (rango: 0-100 cm). El 33% presentaban estomas. De los niños con continuidad intestinal, el 27% preservaba la válvula. El 25% mantenía el colón íntegro. 89 (31.7%) de los 281 pacientes recibieron un trasplante intestinal y el 60.5% llevaron asociado también el hígado por fracaso hepático.
Con un tiempo medio en NP de 2.9+3 (rango 0.7-18.1 años); de los 281 niños, 160 (57%) vivían, en 37 se perdió el seguimiento y 121 (43%) fallecieron. La supervivencia actuarial a 1,5 y 10 años de NP fue 84% y 36%. Si se excluye los pacientes trasplantados entonces las supervivencias descendían a 76%, 32% y 21% respectivamente. El fallo hepático lo desarrollaron 182 (71%) niños. El riesgo acumulado de desarrollo de fallo hepático fue a 5 años del 74% y a 15 años del 97%. La supervivencia a 6 meses una vez diagnosticado el fracaso hepático, es del 24%.
Los factores de riesgo que afectaban a las supervivencias y para el desarrollo de fracaso hepático desde el inicio de la NP (tabla) fueron los mismos, aunque para el fallo hepático también se convirtieron en factores la prematuridad y la presencia de válvula. En el análisis multivarible, se observaron los mismos factores de riesgo independientes que afectaban a las supervivencias para el fallo hepático el SIC, el inicio neonatal de NP y la administración enteral que mejora el pronóstico.
El seguimiento medio desde la evaluación fue de 256 + 379 días. Los factores de riesgo que oscurecen las supervivencias desde la evaluación son: bilirrubina sérida > 3 mg/dl, esplenomegalia y si existe antecedente de sangrado digestivo. Las supervivencias según el hallazgo de las biopsias se correlacionaban con el grado de fibrosis; peores a mayor grado (P=0.000). Si presentaba cirrosis, sólo el 21% permanecían vivos al año. La elevación de la alfa-fetoproteína sérica también fue de mal pronóstico.
Hasta la evaluación se produjo un episodio de infección relacionado con los catéteres por cada 183 + 220 días de NP y padecieron más infecciones por días de NP el inicio neonatal de NP (P=0.04), y los estomas (P=0.05).
CONCLUSIONES: La principal causa de mortalidad en los niños con insuficiencia intestinal irreversible es el desarrollo de fallo hepático. Todos los pacientes lo desarrollarán en algún momento de su evolución. Sin embargo, no existe correlación entre el tiempo de exposición y el daño histopatológico hepático. Los factores de riesgo que empeoran las supervivencias desde el inicio de la NP son los mismos que presentan para el desarrollo de fracaso hepático. SIC, inicio neonatal de la NP, en particular si son neonatos de bajo peso y presencia de estomas. También son factores para el daño hepático la prematuridad y la preservación de la válvula. La administración de nutrición enteral ejerce un efecto protector sobre el hígado y mejora las supervivencias.
