La esclerosis sistemica (es) se caracteriza por su gran variabilidad en su historia natural y evolucion por lo que la clasificacion y la definicion de subtipos continua siendo tema de discusion. Objetivo: definir los subtipos y la clasificacion de la es segun un analisis de los factores pronosticos. Pacientes y metodos: se incluyen 73 pacientes con es. Se valoran 150 variables. Se utilizan los metodos estadisticos de kaplan meier, mantel cox y regresion multivariable de cox. Resultados: 1) la supervivencia global a los 5a es del 85%. Solo se observan diferencias estadisticamente significativas cuando se comparan las supervivencias de los enfermos con esclerosis distal a codos y rodillas (92%) con la de los enfermos con esclerosis distal y proximal a codos y rodillas (63%). La incidencia de invalidez global es del 21% a los 5a; del 14% en los enfermos con es limitada y del 63% en los pacientes con es difusa con diferencias significativas. 2) los factores pronosticos independientes son la hipertension pulmonar (htp) y la es difusa. Conclusiones: 1) la magnitud de la afeccion cutanea distingue dos grupos con diferente pronostico: la es difusa y la es limitada. 2) la htp predomina en el grupo con es limita da por lo que queda dividido en dos subtipos pronosticos.
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