TÍTULO: DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA MIOCARDITIS AGUDA EN PEDIATRÍA Doctorando: Ferran Gran Ipiña Tutor: Antonio Moreno Galdó Directores: Ferran Rosés Noguer y Dimpna Albert Brotons.
Introducción y objetivos: La miocarditis es una enfermedad inflamatoria del miocardio, secundaria a una infección vírica en la mayoría de los casos. El diagnóstico de certeza se establece por la biopsia endomiocárdica (BEM), aunque al tratarse de una técnica invasiva, su uso está muy restringido en la población pediátrica. El cuadro suele resolverse de forma espontánea, pero algunos pacientes pueden fallecer o presentar una disfunción ventricular severa que precise trasplante cardíaco. Ningún tratamiento ha demostrado mejorar el pronóstico. El objetivo de este estudio es revisar las características de una serie de pacientes pediátricos con miocarditis aguda, describir su evolución, los criterios de mal pronóstico y la utilidad y los riesgos de las diferentes técnicas diagnósticas, como la BEM. Describiremos la utilidad del tratamiento antiviral e inmunosupresor en una población seleccionada de pacientes.
Material y métodos: revisamos todos los pacientes < 18 años que han ingresado en el Hospital Materno Infantil de la Vall d´Hebron con el diagnóstico de miocarditis aguda desde abril de 2007 hasta septiembre de 2018. Se revisan las características clínicas y demográficas, los resultados de las diferentes exploraciones complementarias así como la utilidad de la BEM en esta población. Se comparan los resultados inmunohistoquímicos de la BEM con los observados en pacientes con miocardiopatía de origen genético. Se estudia la efectividad del tratamiento médico comparando la evolución de los pacientes tratados con la de una cohorte histórica de características similares que no recibieron tratamiento específico.
Resultados: 41 pacientes (25 varones, 16 mujeres, edad mediana 25 meses) presentaron 42 episodios de miocarditis. El diagnóstico se realizó por BEM en 14/42 casos (33.3%), por resonancia magnética en 27/42 (64.3%) y por clínica en 1/42 paciente (2.4%). Con una mediana de seguimiento de 47 meses (entre 7 y 140 meses), se produjo una resolución completa del cuadro con normalización de la FEVI y del DTDVI en 33/42casos (78.5%). El virus más frecuentemente implicado fue el PVB19 (9/42 casos, 21.4%) seguido por el enterovirus (5/42 casos, 11.9%). Fallecieron 4/41 pacientes (9.7%) y 5/41 (12.2%) precisaron un trasplante cardíaco. En el análisis univariado, los factores que se relacionaron con una peor evolución (fallecimiento del paciente o trasplante) fueron la necesidad de ECMO al ingreso (p=0.041), una fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) inferior al 35% (p=0.02) y la disfunción del ventrículo derecho (p=0.02). En el análisis multivariado sólo la FEVI tuvo significación estadística (p=0.007). En cuanto a los hallazgos anatomopatológicos se observó que ningún dato era específico de miocarditis aguda y que 3/5 pacientes (60%) con miocardiopatía dilatada de origen genético cumplían los criterios de inmunohistológicos de miocarditis.
Desde febrero de 2015, los casos más graves recibieron tratamiento con inmunosupresión o antiviral en función del resultado anatomopatológico y de la PCR vírica en la BEM. En total fueron tratados 9 pacientes y su evolución se comparó con una cohorte histórica de 11 pacientes de características similares. La supervivencia libre de trasplante al año fue del 100% en el grupo tratado vs el 63% (p=0.042). A largo plazo, 8/9 pacientes tratados evolucionaron a la curación completa frente a 6/11 (88.9% vs 54.5%, p=0.095) Conclusiones: una FEVI<35% es el único facor de riesgo asociado a una mayor mortalidad o a un mayor riesgo de trasplante. La BEM es una técnica segura y útil para el diagnóstico de miocarditis aguda en la población pediátrica. El tratamiento específico guiado por los resultados de la BEM mejora la FEVI y la evolución de los pacientes a corto plazo.
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