La exploracion por medio de potenciales evocados es un metodo util para evaluar objetivamente la audicion, pero las caracteristicas de las respuestas en el caso de sordera profunda han sido poco estudiadas. Este trabajo presenta un doble objetivo: el estudio epidemiologico de la sordera profunda infantil y el estudio electrofisiologico por medio de potenciales evocados, buscando posibles relaciones entre ambos aspectos. Se trata de determinar el grado de validez que tienen las tecnicas electrofisiologicas en la hipoacusia profunda infantil. Se han estudiado 111 personas. Un primer grupo de 51 sordos con edad media de 14 años, portadores de una sordera bilateral aparecida antes de los 6 años y mayor de 80 db hl. Un segundo grupo de individuos sanos, con edad media de 25 años, utilizado como grupo control. En los dos se estudiaron los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (peatc), los potenciales evocados visuales 13s (prep) y los potenciales evocados somatosensoriales (pes). Se encuentran un 39% de sorderas hereditarias y un 8% de meningitis; en el 41% la causa es desconocida. Con gran frecuencia se asocia a la sordera un defecto visual (sindrome de usher en el 7.8%). Se confirma la rareza de malformacion osea de oido interno. En los peatc se indentifica alguna onda (con clik de 100 db hl) en el 37% de los individuos sordos, pero es muy arriesgado afirmar que hay audicion para 4.000 hz por la presencia de onda v (supondria un 50% de falsos positivos y un 7% de falsos negativos), lo que resta validez a los peatc para prececir el umbral en hipoacusias profundas. Los prep y los pes muestran valores semejantes entre el grupo de sordos y el grupo control.
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