Ateromatosis subclínica y disfunción endotelial en pacientes con esclerosis sistémica
- Autores: Jorge Juan Gonzalez Martin
- Directores de la Tesis: Paloma García de la Peña Lefebvre (dir. tes.)
- Lectura: En la Universidad CEU San Pablo ( España ) en 2017
- Idioma: español
- Tribunal Calificador de la Tesis: Felipe Sáinz González (presid.), Rosario García de Vicuña (secret.), Juan José Alegre Sancho (voc.)
- Materias:
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- Resumen
La Esclerosis Sistémica (ES) o esclerodermia es una enfermedad autoinmune sistémica de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia de fibrosis en la piel y en múltiples órganos internos como los pulmones, los riñones y el tubo digestivo. Hay un trastorno generalizado de la microcirculación y del tejido conectivo, produciéndose obliteraciones vasculares y un depósito excesivo de proteínas en la matriz extracelular.
La ES se encuentra actualmente entre las conectivopatías con mayores índices de mortalidad con una supervivencia estimada a 10 años de 66-82%, y es superior en pacientes con EScl (80-90%) que en la EScd (62-76%). La supervivencia ha mejorado en las últimas décadas. Diversos estudios han sugerido que la causa de mortalidad en la ES ha cambiado a lo largo del tiempo, posiblemente porque la historia natural de complicaciones de la ES como la CRE o la HAP han mejorado con la prevención y tratamiento (fármacos inhibidores enzima convertidora de la angiotensina para la CRE; los antagonistas de los receptores de endotelina y los inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 en el caso de la HAP). Se atribuyen el 55% de las muertes directamente a la ES, siendo la afectación pulmonar la principal causa de muerte actualmente, 19% por EPID, y 14% por HAP. Los pacientes con ES fallecen menos por causas propias de la enfermedad, y lo hacen más por causas no relacionadas con la enfermedad, que en la actualidad obedecen al 41% según los registros EUSTAR (EULAR Scleroderma Trials and research), en el caso de otra cohorte multinacional asciende al 62,1%.
La enfermedad cardiovascular (ECV) es la primera causa de mortalidad en todos los países del mundo industrializado. Al igual que en la población general, la ECV prematura, consecuencia de la arteriosclerosis (AE) acelerada es la principal causa de morbilidad y mortalidad en artritis reumatoide (AR), lupus eritematoso sistémico (LES) y espondiloartropatías (ESpA), enfermedades en las que se ha estudiado de manera extensa. En los últimos años se ha profundizado en el estudio del RCV en los pacientes con ES detectando un incremento significativo del mismo en múltiples estudios, incluyendo dos de cohortes, una británica y otra australiana, traduciendo un aumento de la mortalidad de causa cardiovascular y la mortalidad total general. Ha quedado patente que la patología ateroesclerótica vascular en la esclerodermia es silente en la mayoría de los casos. Por lo tanto el screening precoz cardiovascular empleando técnicas de imagen no invasivas así como biomarcadores de laboratorio resultan fundamentales de cara a la prevención y tratamiento de la enfermedad vascular.
