Resumen de Linfomas cutáneos con expresión de cd30. Clasificación, pronóstico y terapias dirigidas
La expresión de CD30 en linfocitos tumorales ha cobrado importancia desde la aparición de Brentuximab Vedotin (BV), un fármaco que utiliza este receptor como diana terapéutica y ha demostrado resultados prometedores en muchos pacientes. La expresión de este marcador no es infrecuente en los linfomas cutáneos tanto B como T, y no ha sido por el momento estudiada en profundidad en muchos de ellos.
Esta tesis tiene como objetivo revisar aspectos de la clasificación de los linfomas cutáneos, tanto clínica como fenotípica y molecular, centrándonos en algunos cuya expresión de CD30 resulta significativa y poco estudiada hasta la fecha y en los que estas nuevas características fenotípicas y moleculares pueden ser relevantes para una mejor clasificación pronóstica y terapéutica de los pacientes.
En el primer trabajo realizamos una revisión general de las alteraciones géneticas, epigenéticas y moleculares más relevantes descritas en procesos linfoproliferativos T CD30 positivos primarios cutáneos hasta la fecha y su posible potencial como dianas terapéuticas.
El segundo trabajo identifica características morfológicas e inmunofenotípicas que ayudan a reconocer linfomas anaplásicos con reordenamientos de DUSP-22, identificando como características comunes en éstos la presencia de marcadores T y la ausencia de marcadores citotóxicos y de la vía de JAK/STAT.
En el tercer trabajo describimos una serie de 9 pacientes con lesiones linfoproliferativas CD30+ y EBV+ que amplían el espectro clínico-patológico de la úlcera mucocutánea EBV+ (UMC-EBV+).
Por último, en el cuarto artículo discutimos las principales características clínicas, histológicas y moleculares de una serie de 13 casos de linfoma B primario cutáneo de la zona marginal (PCMZL) con presencia de más de un 10% de células grandes CD30+ con morfología Hodgkin-like, y analizamos su relación con la progresión clínica e histológica de la enfermedad, así como con otras características inmunofenotípicas.
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