Las malformaciones óseas del oído interno están presentes en el 20% de las hipoacusias neurosensoriales congénitas. En contra de lo que se pensaba en el pasado, hoy día, el implante coclear sí se considera una alternativa terapéutica para estos pacientes, si bien es cierto que los resultados que obtienen de él son muy dispares.
Hemos realizado un estudio embriológico del oído interno con el fin de conocer la distribución que adoptan los elementos nerviosos, y así poder relacionar el desarrollo embriológico del oído interno con las distintas malformaciones cocleares.
También hemos diseñado un estudio observacional prospectivo de cohortes a un grupo de pacientes implantados con malformaciones de oído interno(n=16) utilizando como grupo de control a pacientes implantados con anatomía de oído interno normal(n=32). Los pacientes afectos de malformaciones mayores(cavidad común e hipoplasia coclear) presentan mayores necesidades de carga eléctrica para obtener una sensación sonora que los pacientes con malformaciones menores(partición incompleta y malformaciones del vestíbulo).
Estos últimos presentan porcentajes de aciertos en los test logopédicos similares a los que obtienen los pacientes del grupo de control.
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