Determinación plasmática de endoglina en pacientes pediátricos con hemangiomas y malformaciones vasculares

• Autores: Gloria María Rosales Solís
• Directores de la Tesis: Luisa Maria Botella Cubells (dir. tes.), Juan Carlos López Gutiérrez (dir. tes.)
• Lectura: En la Universidad Autónoma de Madrid ( España ) en 2016
• Idioma: español
• Tribunal Calificador de la Tesis: Jesús Argente Oliver (presid.), J. A. Chowen (secret.), Inmaculada Santos Álvarez (voc.), Pablo Boixeda de Miquel (voc.), María Luisa Ojeda Fernandez (voc.)
• Programa de doctorado: Programa Oficial de Doctorado en Medicina y Cirugía
• Materias:
  • Ciencias médicas
    • Ciencias clínicas
      • Pediatría
• Enlaces
  • Tesis en acceso abierto en: Biblos-e Archivo
• Resumen

  • Las anomalías vasculares son desórdenes del endotelio que afectan capilares, vénulas, arterias ó vasos linfáticos. La prevalencia estimada, a nivel mundial, es de aproximadamente 4,5% y afecta comúnmente a cabeza y cuello de la población pediátrica. Las anomalías vasculares pueden causar problemas psicológicos, hemorragias, infecciones, obstrucción, dolor, trombosis, ulceraciones y destrucción de estructuras importantes. La morbilidad sistémica puede incluir falla cardíaca congestiva, coagulación intravascular diseminada, embolismo pulmonar, trombocitopenia y sepsis.

    El campo de las anomalías vasculares es confuso debido a que: 1) existen numerosos tipos de lesiones, 2) diferentes anomalías pueden parecerse, 3) la terminología imprecisa es común.

    En 1982 Mulliken y Glowacki1 propusieron un sistema de clasificación de las marcas de nacimiento vasculares que correlacionaba la evolución natural y el examen físico con las características del endotelio.1 Esta clasificación ya es clásica y se revisa cada dos años por la International Society for the Study of vascular Anomalies (ISSVA). La clasificación actual (2014) se resume en las Tablas 1-3.

    Este esquema dividió las lesiones vasculares de la lactancia y la niñez en dos tipos principales: tumores vasculares, que muestran hiperplasia endotelial, y malformaciones vasculares, que representan un defecto localizado en la morfogénesis vascular. Los tumores vasculares, se clasifican en hemangiomas, son los más frecuentes, y en otros, donde se incluyen: Hemangioendotelioma kaposiforme, angioma en penacho, granuloma piógeno, sarcoma de kaposi y angiosarcoma.

    Esta simplificación ha permitido ir eliminando la terminología descriptiva (cavernoso, tuberoso, en fresa, racimoso, etc.) y sustituyéndola por una nomenclatura básica reducida a unos pocos nombres: hemangioma, malformaciones capilares, venosas, arteriales, linfáticas y mixtas.2