Estructura y función del complejo TCR-CD3 en las deficiencias congénitas y adquiridas ("knock-down") de CD3

• Autores: Jesús Reine Gutiérrez
• Directores de la Tesis: José Ramón Regueiro González-Barros (dir. tes.), Edgar Fernández Malavé (dir. tes.), María José Recio Hoyas (dir. tes.)
• Lectura: En la Universidad Complutense de Madrid ( España ) en 2012
• Idioma: español
• Tribunal Calificador de la Tesis: Eduardo Martínez Naves (presid.), Pedro Antonio Reche Gallardo (secret.), Eduardo López Granados (voc.), José María Rojo Hernández (voc.), Juana Gil Herrera (voc.)
• Materias:
  • Ciencias de la vida
• Enlaces
  • Tesis en acceso abierto en: Docta Complutense (pdf)
• Resumen

  • Las inmunodeficiencias primarias asociadas al complejo TCR/CD3 son enfermedades autosómicas recesivas muy raras en las que la mayoría de los pacientes no puede establecer una respuesta inmune apropiada, dando lugar a una mayor susceptibilidad a las infecciones o incluso la muerte en la infancia. Se han logrado avances significativos en la comprensión de la estructura, la función, el pronóstico clínico y su tratamiento desde que fue descubierta la primera inmunodeficiencia humana de CD3g por Regueiro JR y colaboradores en 1986. Aquí, mostramos una revisión de los recientes avances descritos para estas inmunodeficiencias, proporcionando nuevos conocimientos sobre el papel del complejo TCR/CD3 en el ensamblaje, la transducción de señales y las nuevas estrategias de diagnóstico basadas en el inmunofenotipo y el análisis molecular para estas raras inmunodeficiencias primarias.