Resumen de Paquioniquia congénita y esteatocistomas múltiples. Un nuevo caso familiar de síndrome de Jackson-Sertoli

Elena Roche Gamón, Laura Mahiques Santos, Juan José Vilata Corell, Isabel Febrer Bosch, José Miguel Fortea Baixauli

• Presentamos a una familia con onicodistrofia congénita de las veinte uñas asociada al desarrollo desde la pubertad de múltiples formaciones quísticas amarillentas en la mitad superior del cuerpo, especialmente en la cara y el tronco. El estudio histológico de estas lesiones quísticas demostró que se trataba de esteatocistomas. Debido a la asociación de paquioniquia congénita y esteatocistomas múltiples pensamos que nos encontramos ,según la clasificación propuesta por Schonfeld, ante un nuevo caso familiar de síndrome de Jackson-Sertoli.