Talasemia beta-heterocigótica infantil

• Autores: Fe Mª Méndez Aparicio
• Localización: Anales españoles de pediatría: Publicación oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP ), ISSN 0302-4342, Vol. 11, Nº. 8-9, 1978, págs. 609-616
• Idioma: español
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• Resumen
  • español

    Se presentan dos niñas con beta-talasemia heterocigótica. De los dos casos presentados, el caso 1 tiene una anemia microcítica e hipocroma con esplenomegalia, aumento de resistencia osmótica de los hematíes en la solución salina y aumento de hemoglobina A2. Este cuadro se asocia a una disminución de la sobrevivencia de los hematíes, con aumento de las enzimas glucolíticas intraeritrocitarias. El caso 2 mostró también el aumento de hemoglobina A2, pero esta anomalía se asociaba a una disminución de la tasa enzimática intraeritrocitaria de la glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa. La primera manifestación clínica de sus alteraciones eritrocitarias fue una crisis hemolítica aguda desencadenada por el suministro de sulfometoxipridacina. El estudio eritroquinético mostró disminución de la vida media de los hematíes.

  • English

    Two girls with an heterocigotic beta-thalassemy are presented in this study. Case 1 has an hypochromic and microtic anaemia with an enormous splenomegaly, increased osmotic resistence of red blood cells in salted solution and increase of A2 hemoglobin. This situation is associated with an increase of the glucolitic intraerythrocitic enzimes. Case 2 showed increase of A2 hemoglobine, but this anomaly was associated with decrease of intraerythrocitic enzimatic rate. First clinical signs of erythrocitic disturbances was an acute hemolytic crisis developed by the supply of the sulphometoxipiridacine. The erythroquinetic study showed a decrease of the average life of the red blood cells in both patients.