Resumen de Hipoplasia lipomatosa del páncreas asociada a alteraciones esqueléticas: síndrome de Shwachman

Julio Guerrero Fernández, Carlos Gamallo Amat, B. Agustí Butzke, E. Segurado, C. Vázquez González

• español

  Se presenta una niña de cinco meses de edad con insuficiencia pancreática exocrina, alteraciones esqueléticas y neutropenia inconstante (síndrome de Schwachmnan).Las complicaciones infecciosas, fundamentalmente sépticas y broncopulmonares, fueron frecuentes y determinaron su fallecimiento. El estudio anatomopatológico comprobó la existencia de una hipoplasia lipomatosa del páncreas y de alteraciones del cartílago de crecimiento en zonas que radiográficamente parecían indemnes.

• English

  A five month old girl with exocrine pancreatic insufficiency, skeletal deformities and a non constant neutropenia (Shwachman's syndrome) is presented. Infectious complications, mainly septic and pulmonary, which caused her death, were frequent. The pathologic findings showed a pancreatic lipomatous hypoplasia and absence of zymogen granulos, as well as anomalies of the growing cartilage where no radiological abnormalities could be seen.