Resumen de Malformaciones del desarrollo cortical y su repercusión clínica en una serie de 144 casos
R. Palencia, Juan Viaño López, Ignacio Pascual Castroviejo, Samuel Ignacio Pascual Pascual, V. Martínez, V. Martínez de Vega
Objetivo. Hacer una exposición de los trastornos del desarrollo cortical del cerebro y de las posibles causas originarias aprovechando una importante casuística estudiada por un único servicio de Neurología Pediátrica. Pacientes y métodos. Son 144 niños de edades comprendidas entre recién nacidos y 12 años. Se estudiaron desde el punto de vista clínico, de imagen (RM y RM3D) y evolutivo. Resultados. Se diagnosticaron 61 casos de polimicrogiria, 22 lisencefalias, 16 esquisencefalias, 16 heterotopias, nueve displasias corticales, ocho hemimegalencefalias, siete displasias complejas de tipo empedrado (cobblestones), tres displasias sublobares y dos con ¿doble corteza¿. En casi todos los tipos de anomalías, las alteraciones más importantes eran retraso psicomotor, trastornos motores y epilepsia. Conclusiones. Actualmente, la imagen es fundamental para identificar el tipo de marformación cortical, pero el conocimiento del gen específico que da origen a cada trastorno parece que será la clave de las clasificaciones sobre los diferentes tipos de malformación y de la posible prevención de esta patología
