Resumen de Evolución a mediano plazo de pacientes con diagnóstico de cardiopatía amiloidótica por transtiretina

Juan Pablo Costabel, Cristina Lorenzo Carrión, Ignacio Mondragón, Alejandro Meretta, Soledad Mitrione, Gustavo Daquarti, Luján Talavera, Juan Mariano Vrancic, Mirta Diez

• español

  Antecedentes: la afectación cardíaca es la principal causa de morbilidad y mortalidad en la amiloidosis, independientemente de la patogenia subyacente de la producción de amiloide, y la amiloidosis por transtiretina (TTR) es una de las variantes más frecuentes. Objetivo: El objetivo de este estudio fue, por tanto, evaluar las características. de una cohorte de pacientes con diagnóstico de cardiacamiloidosis TTR (ATTR-CA). Métodos: Se recogieron datos basales y metodología de diagnóstico y seguimiento de 49 pacientes tratados en la clínica de cardiomiopatía de nuestra institución. Resultados: La mediana de seguimiento fue de 1258 días ( 410-2004). La edad media fue de 79 ± 9 años y el 57% de los pacientes estaban en clase funcional (CF) I, el 26% en CF II y el 16% en CF III-IV al inicio del seguimiento. El diagnóstico se realizó con gammagrafía con difosfonato en el 92% de los pacientes y el 24% requirió biopsia. La mortalidad global fue del 19%, con 15% de muerte cardiovascular. La tasa de hospitalización por insuficiencia cardíaca fue del 29% y el 63% de los pacientes empeoró su CF.Conclusiones: El seguimiento de los pacientes con ATTR-CA expresa los cambios sufridos por el proceso diagnóstico, con una reducción de los estudios invasivos y del tiempo de caracterización. El diagnóstico de pacientes en "etapas tempranas de la enfermedad" parece tener un impacto en los resultados a medio plazo

• English

  Background: Cardiac involvement is the main cause of morbidity and mortality in amyloidosis, regardless of the underlyingpathogenesis of amyloid production, and transthyretin (TTR) amyloidosis is one of the most frequent variants.Objective: The aim of this study was thus to assess the characteristics of a cohort of patients with diagnosis of TTR cardiacamyloidosis (ATTR-CA).Methods: Baseline data and diagnostic and follow-up methodology were collected from 49 patients treated at the cardiomyopathyclinic of our institution.Results: Median follow-up was 1,258 days (410-2004). Mean age was 79±9 years, and 57% of patients were in functional class(FC) I, 26% in FC II and 16% in FC III-IV at follow-up onset. Diagnosis was made with diphosphonate scintigraphy in 92% ofpatients and 24% required a biopsy. Overall mortality was 19%, with 15% of cardiovascular death. The rate of hospitalizationfor heart failure was 29% and 63% of patients worsened their FC.Conclusions: Follow-up of patients with ATTR-CA expresses the changes undergone by the diagnostic process, with a reductionof invasive studies and time to characterization. The diagnosis of patients at “early stages of the disease” seems to havean impact on mid-term outcomes.