Resumen de Descripción clínica y neurofisiológica de pacientes con el síndrome POEMS

Luis Lee Chen, Ricardo Williams de Roux, Erwin Chiquete Anaya, José Jesús Aceves Buendía, Eduardo Ruiz Ruiz, Jennefer Portillo Valle, Tatiana Bliskunova, Elizabeth Rodríguez Perea, Liz Toapanta Yanchapaxi, Guillermo S. García Ramos, Carlos Cantú Brito, Bruno Estañol

• español

  Introducción: El síndrome POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, skin changes) es una gammapatía monoclonal con polineuropatía como criterio obligatorio. Objetivo: Describir las potenciales asociaciones entre la expresión clínica y los patrones de electrodiagnóstico en el síndrome POEMS. Método: Estudio observacional, retrospectivo y transversal de los casos atendidos en un centro de referencia con diagnóstico de síndrome de POEMS de 2009 a 2019. Resultados: Se analizó a 11 pacientes (8 hombres). La mediana de la edad al diagnóstico fue de 40 años (rango:

  31-51, media: 37.19 ± 15.67 años). La latencia media al diagnóstico fue de 9.7 ± 8.37 meses. En todos la manifestación clínica inicial fue la polineuropatía. La mayoría de los pacientes presentaron un patrón axonal (n = 5), seguido del desmielinizante (n = 4) y mixto (n = 2). La gammapatía monoclonal se observó en todos (6 casos λ y 5 κ, inmunoglobulina [Ig] G:

  72%, IgA: 18%, IgM: 9%). El Medical Research Council sum score fue menor en el patrón axonal (medianas: 37.00 vs. 45.5, p = 0.024). No se presentaron diferencias en la afección sistémica entre patrones electrofisiológicos. Conclusión: Es poco probable que los patrones electrofisiológicos tengan una correspondencia clínica extraneurológica clara, sin embargo, esto deberá probarse de forma definitiva con un mayor tamaño de muestra

• English

  Introduction: POEMS syndrome (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, skin changes) is a monoclonal gammopathy with polyneuropathy as a mandatory criterion. Objective: To describe potential associations between clinical expression and electrodiagnostic patterns in POEMS syndrome. Method: Observational, retrospective, and cross-sectional study of cases cared in a referral center diagnosed with POEMS syndrome from 2009-2019. Results: Eleven cases (8 men) were analyzed. Median age at diagnosis was 40 years (range: 31–51, mean: 37.19 ± 15.67 years). Mean latency at diagnosis was 9.7 ± 8.37 months. In all subjects, initial clinical manifestation was polyneuropathy. Most patients had an axonal pattern (n = 5), followed by demyelinating (n = 4), and mixed (n = 2). Monoclonal gammopathy was observed in all patients (6 λ, and 5 κ cases, immunoglobulin [Ig] G: 72%, IgA: 18%, IgM: 9%). Medical Research Council sum score was lower in the axonal pattern (median:

  37.00, vs. 45.5, p = 0.024). There were no differences in the systemic involvement between electrophysiological patterns. Conclusion: Electrophysiological patterns are unlikely to have a clear extra-neurological clinical correspondence; however this will need to be definitively proven with a larger sample size.