Resumen de Miocardiopatía restrictiva por amiloidosis de cadenas ligeras. Mejoría post CYBORD.
Zuilma Vasquez Ortiz, Adriana Viñas Mendieta, Rolando Ramírez Cervantes, Sandra G. Rosales Uvera, Maria Jose Lizardo
- español
La amiloidosis cardíaca AL es una enfermedad por depósito extracelular de proteínas insolubles; sin tratamiento la supervivencia suele ser inferior a seis meses tras el inicio de síntomas de falla cardiaca. El esquema CYBORD-D es de primera elección por su seguridad y evolución favorable. Presentamos el caso de un paciente con amiloidosis AL con clínica de disfunción cardíaca y extracardíaca severa, además con todos los parámetros laboratoriales y ecocardiográficos de mal pronóstico. Al año de seguimiento, tras ocho ciclos de esquema CYBORD, presentó gran mejoría clínica, respuesta hematológica completa, disminución de biomarcadores cardíacos y progreso favorable de función cardíaca.
- English
AL cardiac amyloidosis is a disease caused by extracellular deposition of insoluble proteins; Without treatment, survival is usually less than six months after the onset of symptoms of heart failure. The CYBORD-D scheme is the first choice for its safety and favorable evolution. We present the case of a patient with AL amyloidosis with symptoms of severe cardiac and extracardiac dysfunction, also with all laboratory and echocardiographic parameters of poor prognosis. At one year of follow-up, after eight cycles of the CYBORD regimen, presented great clinical improvement, complete hematological response, decrease in cardiac biomarkers and favorable progress in cardiac function.
