Resumen de Enfermedad de Darier segmentaria de tipo 1 en una mujer de 43 años

Rolando Rojas, Raquel Eraso, Héctor Castellanos

• español

  La presentación segmentaria de la enfermedad de Darier constituye una forma clínica inusual, caracterizada por una distribución lineal de pápulas querató- sicas que siguen las líneas de Blaschko.

  Se presenta el caso de una mujer de 43 años que consultó por un cuadro clí- nico de cuatro meses de evolución con una lesión con disposición lineal en la piel del cuello. En la histopatología de la epidermis se encontró hiperqueratosis ortoqueratósica y paraqueratosis multifocal, hendiduras intraepidérmicas subyacentes con células acantolíticas y cuerpos redondos intragranulosos. Se indicó tratamiento con 100.000 UI/día de vitamina A, por vía oral, durante dos meses, y ácido retinoico en crema al 0,1 %, una vez al día, y se obtuvo remisión completa de la lesión.

  Este es un caso demostrativo de enfermedad de Darier segmentaria de tipo 1 con remisión completa con el tratamiento instaurado. Es representativo de aquel grupo de entidades que siguen las líneas de Blaschko y que, como regla, involucran un “mosaicismo” (mosaicism) de las estructuras cutáneas comprometidas.

• English

  Segmental Darier’s disease is a rare clinical variant characterized by a linear distribution of keratotic papules following Blaschko´s lines. We report the case of a 43-year-old woman who presented with a 4-month history of a lesion on her neck displaying a linear arrangement; histologically, epidermis with orthokeratotic hyperkeratosis and multifocal parakeratosis, intraepidermal clefts with acantholytic cells, and corps ronds in the granular layer, were seen. Treatment with vitamin A 100,000 IU per day, for two months, and 0.1% retinoic acid cream, once a day, was indicated, with overall improvement.

  This is a model case of type 1 segmental Darier’s disease with a successful response to the treatment; it is also representative of that group of entities that follow Blaschko´s lines, which, as a rule, are related to a mosaicism of the involved skin.