Juan David Ruiz Restrepo, Melissa Alejandra Quintero, Laura Trujillo Gaviria
Es una enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmune de presentación infrecuente, originada por la presencia de autoanticuerpos que se dirigen contra componentes de la membrana basal epidérmica, conocidos como BPAG1 y BPAG2. Se presenta principalmente en adultos mayores y está asociado a una alta morbilidad y mortalidad. Clínicamente se caracteriza por la aparición de ampollas tensas sobre placas eritematosas, edematosas y pruriginosas. Para el diagnóstico, es importante la correlación de la clínica, evaluación histopatológica y el estudio por medio de inmunofluorescencia. En caso de presentaciones atípicas, el diagnóstico puede convertirse en un reto médico. El tratamiento se basa en el uso de inmunosupresores, principalmente los esteroidesm.
It is an autoimmune subepidermal bullous disease of infrequent presentation, caused by the presence of autoantibodies that are directed against epidermal basement membrane components, known as BPAG1 Y BPAG2. It occurs mainly in older adults associated with high morbidity and mortality. Clinically it is characterized by the appearance of tense blisters on erythematous, edematous and pruritic plaques. For the diagnosis it is important the correlation of the clinic, histopathological evaluation and the study by immunofluorescence. In case of atypical presentations, the diagnosis can become a medical challenge. The treatment is based on the use of immunosuppressants, mainly steroids.
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